Category Archives: Dementia

การทดสอบทางพันธุกรรมในโรคลมชัก

 

 

สถานการณ์ที่จะบ่งบอกถึงความจำเป็นในการทดสอบทางพันธุกรรม

เมื่อมีลักษณะทางคลินิก อายุที่เริ่มมีอาการชัก ลักษณะอาการชักและลักษณะ EEG) สอดคล้องกับกลุ่มอาการทางคลี


นิคและไฟฟ้าที่เฉพาะโรค (Epileptic syndrome)ตามที่กำหนดโดย International League against epilepsy (ILAE)ยกเว้นโรคลมชักที่เป็นโรคลมชักที่ไม่รุนแรง (benign epilepsy)

Epileptic encephalopathies (เช่น Ohtahara syndrome, early onset myoclonic encephalopathy, West syndrome, malignant migrating partial seizures, เป็นต้น)

ชักที่เกี่ยวข้องกับไข้เป็นตัวกระตุ้นที่สำคัญ (ไม่รวมผู้ป่วยที่มีอาการชักจากไข้-febrile convulsion) เช่น Dravet syndrome, Generalized epilepsy with febrile seizures plus

เมื่อการพยากรณ์โรคตามผลการตรวจทางคลินิกและ EEG ไม่เป็นที่น่าพอใจหรือความเป็นไปได้สูงที่จะมีอาการชักรุนแรง ตัวอย่างเช่น:

ความถี่ที่เพิ่มขึ้นและ / หรือความรุนแรงของอาการชักมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของโรคลมชัก (SUDEP)

Myoclonic epilepsy where progressive ที่เกี่ยวกับการถดถอยของระบบประสาท

โรคลมชักที่ดี้อต่อยาตามที่ ILAE กำหนดไว้

Epileptic encephalopathies เมื่อโรคลมชักมีความเกี่ยวข้องกับคุณสมบัติที่บ่งบอกถึงข้อผิดพลาดที่เกิดจาก metabolism ที่สามารถรักษาได้

ลักษณะทางคลินิกมีข้อบ่งชี้ถึงความผิดพลาดใน metabolism  ในทารกในครอบครัวที่มีประวัติครอบครัวที่มีความผิดปกติแบบนี้มาก่อนในบุตรที่เกิดจากพ่อแม่ที่มาจากญาติพี่น้อง หรือในทารกแรกเกิดที่มีการตรวจคัดกรองบ่งชี้ทางชีวเคมีที่เกี่ยวข้องกับโรคลมชักจากการเผาผลาญผิดปกติทาง metabolism

ตัวอย่างโรคที่มีความผิดพลาดใน metabolism ที่รักษาได้ที่สำคัญ ได้แก่

o Pyridoxine dependent epilepsy

o Pyridoxal phosphate dependent epilepsy

o Creatine deficiency syndromes

o Glucose transporter (GLUT1) deficiency

o Cerebral Folate deficiency

เมื่อโรคลมชักมีความเกี่ยวข้องกับรูปแบบที่โดดเด่นของการเกิดความผิดปกติของการพัฒนาทางระบบประสาท (Cortical malformation) ตัวอย่างเช่น:

  • Hemimegalencephaly

  • Lissencephaly

  •   Schizencephaly

  •   Sub cortical band heterotopia (double cortex)

  •   Cortical dysplasia with focal epilepsy

  •   Opercular dysplasia/asymmetric, unilateral or bilateral

  •   Holoprosencephaly

  •   Agenesis of corpus callosum

  •   Polymicrogyria

  •   Periventricular heterotopia

  •   Tuberous Sclerosis

    เมื่อโรคลมชักมีความเกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกของการเสื่อมสภาพของระบบประสาท การเสื่อมสภาพของระบบประสาทอาจมีผลต่อพัฒนาการถดถอยในเด็ก อาการทางระบบประสาทที่แปรปรวน จะมีผลต่อก้าวหน้าของความบกพร่องทางสติปัญญาความพิการของการเคลื่อนไหวและ / หรืออาการทางระบบประสาทและอาการอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น

  • Acquired Epileptic Aphasia (Landau Kleffner syndrome)

  • Epileptic encephalopathy with continuous spike wave activity in sleep

  • MECP2 duplication syndrome

  • Atypical Rolandic epilepsy with language deficits+/- cognitive disability

  • Progressive myoclonic epilepsies ((Unverricht-Lundborg, NCL, Lafora body, sialidosisในเด็ก

    โรคลมชักมีความเกี่ยวข้องกับคุณสมบัติทางระบบประสาท paroxysmal ตัวอย่างเช่น:

    • Paroxysmal dyskinesias

    •  Episodic ataxias

    •  Hemiplegic migraine

      เมื่อโรคลมชักมีความสัมพันธ์กับลักษณะทางประสาทวิทยาเพิ่มเติมเช่นความล่าช้าในพัฒนาการ / ความพิการทางสติปัญญาความผิดปกติที่มีมา หรือมีลักษณะที่ผิดปกติแต่กำเนิดหลายอย่างคุณสมบัติ dysmorphic ตัวอย่างเช่น:

      •   Angelman and Angelman-like syndromes

      •   Pitt-Hopkins syndrome

      •   Rett syndrome, and syndromes with Rett-like features

      •   Mowat Wilson

      •   X-linked Epilepsy with Mental Retardation

      •   Syndromic Mental Retardation associated with epilepsy

      •   Tuberous sclerosis

      •   Epilepsy with global developmental delays or autistic traits unspecified/or not classified

        เมื่อโรคลมชักในครอบครัวมีอยู่อย่างน้อย 2 คนในครอบครัวที่มีภาวะโรคลมชัก เว้นเสียแต่ว่าโรคลมชักเป็นอย่างไม่รุนแรงตามที่แสดงไว้ในส่วนด้านล่าง.

        • Recognizable seizure syndrome with benign course
        • Benign childhood epilepsy with central temporal spikes (previously termedbenign rolandic epilepsy)
        • Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis
        • Typical Childhood Absence epilepsy (although if early onset or medicallyrefractory should consider and test for GLUT1 deficiency)
        • Juvenile myoclonic epilepsy well controlled on medications and withoutintellectual disability or any signs of neurodegeneration
        • Acquired Epilepsy (In these conditions epilepsy is often associated with aprimary neurological condition, which may or may not have a genetic basis, but is usually an acquired condition.  เช่น:
        o Post traumatic epilepsy
         o Epilepsy secondary to neonatal-perinatal HIE and sequelae
         o Epilepsy associated with cerebral palsy related to periventricular leukomalacia (PVL)
         o Epilepsy secondary to brain tumors or systemic malignancy
         o Epilepsy associated with complications of chemotherapy, post-transplant immunosuppression
         o Epilepsy related to radiation therapy
         o Epilepsy related to infections of the central nervous system (CNS) (viral, bacterial, TB, fungal) and complications
         o Epilepsy associated with CNS inflammation (autoimmune, vasculitis

Posted by | View Post | View Group

ยากันชักตัวใหม่

การใช้ยาพ่นจมูกรักษาการชัก

 

จากการศึกษา และพัฒนา ยากันชัก ที่สามารถ สเปรย์ที่จมูกเพื่อทำให้การจากหยุด ได้ เป็นผลิตภัณที่ชื่อว่า NRL-1: special formulation of diazepam  ใช้ในการรักษาโรคชัด ในกรณีที่มีการชักซ้ำ ทำให้สามารถ  ให้ ยาได้อย่างรวดเร็ว

ปกติเราใช้ Diazepam  ในการรักษา  ภาวะกล้ามเนื้อเกร็ง วิตกกังวลและการชัก ซึ่งในอดีตยาจะมีรูปของเป็นยาเม็ดและ ยาฉีด   แต่ตัว NRL-1  เป็นยา diazepam  ในรูปแบบใหม่ ที่สามารถใช้ในการสเปรย์ เข้าไป โพรงจมูก  ซึ่งพบว่าสามารถทำให้อาการชักหยุดได้ แล้วก็ปลอดภัย  ซึ่งเป็น ยาที่สามารถผู้ป่วยใช้ได้เองอย่างรวดเร็วในการควบคุมอาการชัก  ยา NRL-1  อยู่ในช่วงสุดท้าย ในการวิจัย ใช้ ในทางคลินิก  หลังจากนั้นก็จะมีการขออนุญาต ผ่านทางองค์กรอาหารและยาประเทศ สหรัฐอเมริกา แล้วก็เรา จะมียาใช้ทั่วโลก ในเวลา ไม่ นานมากนัก

ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาการรักษากรณีที่ผู้ป่วยเมียการชักซ้ำซ้ำฯติดต่อกัน มีการรักษาหลักก็คือการใช้ ยา diazepam    ฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำ หรือการให้ทาง ทวารหนัก  ต่อมามีการใช้ ยา midazolam  ในทางช่องปาก  การที่มิยา NRL-1 ใช้ในทางคลินิก จะทำให้การรักษาผู้ป่วยที่มีการชักซ้ำอย่างต่อเนื่อง ได้อย่างมีประสิทธิภาพสูงขึ้นและอย่างรวดเร็วเพราะสามารถที่จะฉีดสเปรย์เข้าในช่องจมูก ซึ่งจะช่วยทำให้ลด การเกิดอุบัติการณ์ การอาการชัก   ต่อเนื่องแบบไม่หยุด (Status epilepticus)

 

ยากันชักตัวใหม่ – Everolimus

ผลจากการศึกษาจากการสุ่ม placebo-controlled ระยะที่ 3 การทดลองแสดงให้เห็นว่า everolimus (Afinitor จาก Novatis) – เป็นยาทานที่มีการพัฒนาเป็นยารักษาโรคมะเร็ง – สามารถลดอาการชักลงอย่างมีนัยสำคัญความถี่ชักในผู้ป่วยโรคลมชักที่ดี้อต่อยา Tuberous sclerosis (TSC)

Tuberous sclerosis (TSC) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายาก ที่เกิดจาก overactivati​​on ของเป้าหมายของ rapamycin (mTOR) ที่ทำหน้าที่ส่งเสริมการเจริญเติบโตของเซลล์ ในโรค TSC จะนำไปสู่​​การเกิดอาการชักผิดปกติการเกิด cortical malformations, and neuronal hyperexcitability และทำให้เกิด subependymal astrocytomas เซลล์ยักษ์ (SEGAs)

ผลแม้ว่าอาจมีผลกระทบในวงกว้างมากสำหรับการรักษาโรคลมชัก จนถึงตอนนี้ชึ่งยังไม่ได้รับการรักษาทุกคนสำหรับโรคลมชักของพวกเขา เพียงพวกเขาสำหรับการชักของพวกเขาที่เราได้ให้พวกเขายาเสพติดที่ปราบปรามการชักของพวกเขา แต่เรายังไม่ได้พื้นฐานเปลี่ยนกลไกพื้นฐานที่ซึ่งก่อให้เกิดโรคลมชัก.”

everolimus จะพิสูจน์ให้ประสบความสำเร็จในทีเอสซี แต่มันก็อาจจะมีประโยชน์สำหรับบางดีสเพลเชียเยื่อหุ้มสมองและประเภทอื่น ๆ ของโรคลมชักท​​ี่เธอบอกว่า

“นี่อาจจะเป็นขั้นตอนแรก” ดรฝรั่งเศสซึ่งเป็นผู้วิจัยหลักทั่วโลกสำหรับอยู่จริง 3 (ตรวจสอบ everolimus ในการศึกษาของทีเอสซี) ที่กล่าวว่า

เธอแสดงผลที่นี่ในช่วงสถาบันประสาทวิทยาอเมริกัน (AAN) 2016 การประชุมประจำปี EXIST-3 ได้รับการสนับสนุนโดย Novatis

การศึกษารวม 366 ผู้ป่วยที่มี TSC กับอายุเฉลี่ย 10 ปี (ช่วง 2-65 ปี) พวกเขาจะต้องมีอย่างน้อย 16 ชักรักษาทนและได้รับ 1-3 ยากันชัก (เครื่อง AED) ในปริมาณที่มีเสถียรภาพ ในประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย, 6 หรือมากกว่าเครื่อง AED ล้มเหลวก่อนที่จะลงทะเบียนเรียน

มีผู้ป่วยหลายคนยังพยายามวิธีการรักษาอื่น ๆ รวมทั้งไขมันสูงคาร์โบไฮเดรตต่ำอาหาร ketogenic และการกระตุ้นเส้นประสาทเวกั

โดยรวมเฉลี่ยความถี่ยึดพื้นฐานต่อ 28 วันเป็น 37.5 การศึกษาไม่ได้ จำกัด ชนิดของการชักดังนั้นผู้ป่วยที่มียาชูกำลังคลินิก, atonic, clonic, myoclonic และหลายประเภทยึดอื่น ๆ

หลังจาก 8 สัปดาห์เฟสพื้นฐานผู้ป่วยถูกสุ่มให้ได้รับนอกเหนือไปจากเครื่อง AED ของพวกเขาได้รับยาหลอกลดลงยา everolimus (3-7 นาโนกรัม / มิลลิลิตร) หรือสูงกว่ายา everolimus (9-15 ng / มิลลิลิตร)

หลังจากขั้นตอนการไตเตรท 6 สัปดาห์ผู้ป่วยเสร็จสิ้นขั้นตอนการบำรุงรักษา 12 สัปดาห์

อัตราการออกกลางคันตลอดการพิจารณาคดี “ที่ด้านล่างเมื่อเทียบกับการทดลอง AED อื่น ๆ ” ตามที่ดรฝรั่งเศส; เพียง 5 ในกลุ่มยาหลอก 7 ในกลุ่มรักษาขนาดต่ำและ 8 ในการรักษากลุ่มการรักษาสูงกว่าปริมาณที่ยกเลิก

Posted by | View Post | View Group

อาหารที่ลดความเสี่ยงของโรคสมองเสื่อมอัลไซเมอร์

  1. อาหารเมดิเตอร์เรเนียน มีหลักฐาน ที่แสดงให้เห็นสามารถ ลดความเสี่ยงของ อัลไซเมอร์ การรับประทาน ปลาที่มีไขมัน เช่นปลาแซลมอน , ปลาเฮอริ่ง , ปลาทูน่า หรือ สีขาว สัปดาห์ละครั้ง อาจชะลอตัวลดลงของความจำได้ถึง 10% กรดไขมันโอเมก้า 3 โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ชนิด ที่เรียกว่า DHA ที่พบใน ปลาที่มีไขมัน ดูเหมือนจะเป็น กุญแจสำคัญ

Fatty acidระดับที่สูงของ DHA มีความจำเป็นสำหรับการพัฒนาสมองที่ปกติ

นอกจากนี้ยังมี โอเมก้า 3 กรดไขมัน สายพันธุ์ ทั้งหมด – รวมทั้งที่พบใน วอลนัท , flaxseed และ น้ำมันมะกอก – ช่วยลดการอักเสบ ซึ่ง อาจนำไปสู่ การสร้างโปรตีนในสมอง

2. อาหารที่มี Vitamins C and E

ผลิตภัณฑ์ ทั้งหมดของ ปฏิกิริยาเคมีในสมองของเราจะทำให้เกิดสารอนุมูลอิสระโมเลกุลที่ไม่เสถียร ซึ่งจะมีผลทำลายเซลล์ในร่างกาย อาจจะเร่งทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อมมากขึ้น ดั่งนั้นอาหารที่มีสารต้านอนุมูลอิสระอาจจะต่อต้านอนุมูลอิสระเหล่านี้ ” เรียกว่าซับสาร ” มลพิษ ” ในสมองของคุณ

งานวิจัยเกี่ยวกับ พฤติกรรมการบริโภคอาหาร ของ คนกลุ่มใหญ่พบว่าการกินอาหารที่อุดมด้วย vitamin C  เช่น พริกแดง , ลูกเกด , เบอคอรี่ และ สตรอเบอร์รี่  และอาหารที่มีวิตามินอีมาก เช่น น้ำมันมะกอก และ อัลมอนด์  อาจลดความเสี่ยง ของการพัฒนา สมองเสื่อม

Vit C E

 

 

 

 

 

 

 

 

Posted by | View Post | View Group

Art as Therapy—Can Creative Expression Soothe Dementia Symptoms?

With a final stroke of the brush, Laura Baxter puts finishing touches on her painting, a piece of abstract art others deem a masterpiece. Baxter was diagnosed with Alzheimer’s disease at age 62. Now 77, she cannot remember how to sign her name without assistance. When she is done with her painting, she needs help finding her way to the bathroom down the hall and back to the art room, where several other people are creating their own works. “Are you Laura?” a woman asks, pointing to Baxter’s freshly signed painting. “It looks like you were sitting here.” Baxter smiles as she seems to recognize her own work, still glistening red with wet paint, and reclaims her spot at the table.

A woman with dementia displays her painting at Amber Grove Place in Chico, California. Caregivers at the assisted living community notice residents benefit in many ways from the creative arts.Image courtesy of Lorrie Badour, Amber Grove Place.

Scenes like this one at Amber Grove Place, an assisted living community for people with Alzheimer’s disease and other dementias in Chico, California, are emerging from a growing appreciation that the creative arts can help people with dementia in myriad ways. Art improves mood, reduces depression and anxiety, deepens connections with other people. In some cases, art even boosts cognition, claim some caregivers and clinicians who work with people engaged in this form of therapy. The evidence is largely qualitative and anecdotal, but some small placebo-controlled studies hint that the effects—which are inherently difficult to measure—may be real

Figuring out whether art therapy interventions benefit people with dementia is important. It’s also a tall order, said Anjan Chatterjee of the University of Pennsylvania in Philadelphia. With the dearth of pharmacological treatments for the burgeoning population of people with dementia, it is high time to explore artistic engagement for the relief of neuropsychiatric symptoms, Chatterjee told Alzforum. While there are drugs in the pipeline, none are imminent or expected to be a cure (see Alzforum Therapeutics database). “We are forced to think about what else can be done,” he said. Having recently published the book “The Aesthetic Brain: How We Evolved to Desire Beauty and Enjoy Art,” Chatterjee thinks the time is ripe for more research in the area. “There is an increased interest in art and the brain,” he said. “The zeitgeist seems ready for this.”

Excitement about art as therapy grew after the 2009 documentary “I Remember Better When I Paint.” Directed by Eric Ellena and Berna Huebner, whose mother painted prolifically before dying of Alzheimer’s disease, the film showcases initiatives around the world to engage people with dementia in art, whether by doing art projects inside assisted living facilities, by bringing people to museums, or by immersing them in other creative experiences. The movie draws upon the expertise of clinicians, caregivers, and art therapists, all of whom have witnessed the power of art in reaching those with dementia.

Berna Huebner drew upon her mother’s experiences with art therapy for the documentary and the book “I Remember Better When I Paint.” Courtesy of the Hilgos Foundation.

Huebner’s mother, Hilda Gorenstein, was a professional painter, but put her brushes aside after being diagnosed with AD in her 80s. She moved into a nursing home at age 90, and there she became anxious, apathetic, and aggressive—sometimes to the point of needing to be restrained. One day, when Huebner asked her mother if she’d like to paint, Gorenstein responded enthusiastically, “Yes, I remember better when I paint!” In response, Huebner invited students from the School of the Art Institute of Chicago to help her mother regain her skill and zest for the craft. After months of visits from one dedicated student, Jenny Graf Sheppard, Gorenstein gradually came out of her shell and started to paint. With the help of Sheppard and other students, Gorenstein produced around 300 paintings in the final years of her life. Doctors, caregivers, and family members noticed that the art sessions calmed Gorenstein, increased her focus, and made her receptive to communication.

“She was regaining the quality of life that she lost when she entered the nursing home,” recalled Sheppard in the film. According to Sheppard, the nursing home staff had subscribed to the idea that the “lights were off” for Gorenstein, and that she was no longer capable of engaging meaningfully. Huebner described her mother’s resurgence as a breakthrough, and hopes to share the same experience with others. She founded the Hilgos Foundation, which awards scholarships to students at the School of the Art Institute of Chicago to involve people with dementia in the arts.

Buoyed by dedicated students, artist Hilda Gorenstein painted prolifically in the final years of her life before succumbing to Alzheimer’s. From “I Remember Better When I Paint,” courtesy of the Hilgos Foundation.

While Gorenstein’s comeback is but one anecdotal account, other caregivers and researchers claim to have witnessed similar transformations. Judy Holstein, who is featured in the film and previously directed art programs at the Council for the Jewish Elderly in Chicago, told Alzforum that art engagement leads to closer connection with others, better attention, and greater mental and physical well-being. People tend to focus deeply during creative activities, become more present, and forget about aches, pains, and other things that would otherwise cause agitation, Holstein said. She recalled one instance when a woman who used a walker left it behind to participate in a drama session. Art can serve as a healthy outlet for people to express their fears, she said. “When you engage in art, you know your sense of well-being and inner and outer health is improved, not just during it, but afterwards,” she said.

Others extol the benefits of bringing people to art, rather than bringing art to people. Sean Caulfield is the co-founder and creative director of ARTZ: Artists for Alzheimer’s. This Boston-based nonprofit, also featured in Huebner’s documentary, creates guided, interactive programs at museums, parks, theaters, and other stimulating environments where people with dementia and their caregivers can engage. ARTZ focuses on getting people with dementia out into the community. Last year its museum program, “Meet Me at the Museum,” drew 800 people from 48 different care facilities, Caulfield said. “Consciousness is being raised about the idea that ‘getting out’ is therapy for all of us, and when people are deprived of that, their condition can worsen,” he said.

Like Holstein, Caulfield speaks of improvements in mood and communication. By acknowledging nonverbal forms of communication among the participants, such as a smile or thoughtful glance at a painting, program leaders sometimes find that people who had stopped speaking will suddenly pipe up. “Once the person’s anxiety about speaking is removed, and they feel accepted, that person will then speak. It just comes right out,” Caulfield said. While these momentary breakthroughs may not happen directly because of the art, Caulfield said it works as a catalyst. “That’s what makes art the great equalizer. By removing some of the physical, environmental, and social barriers, we’re left with the person.”

Where is the Proof?

While firsthand accounts of the transformative power of art in dementia abound, controlled trials do not. Chatterjee, who believes that engagement in the arts benefits people with dementia, readily concedes that solid research is lacking. “People have intuition but what is the evidence?” he asked. Chatterjee and colleagues recently reviewed the literature  (see Chancellor et al., 2014), uncovering a dozen case studies and four randomized controlled trials. Together they point to neuropsychiatric benefits of art engagement for people with dementia, but most were methodologically weak, Chatterjee said. “The problems with the studies are typically that they are anecdotal, or lack proper control groups. Also, they haven’t looked at basic questions of how many sessions there should be, or whether the effects generalize beyond the sessions, ” he said.

One study led by Diane Waller of the University of London, U.K., compared cognitive and psychological changes in people with dementia who had weekly art therapy sessions to those in people who took up other recreational activities for 40 weeks (see Rusted et al., 2006). The people in the art group became mentally sharper, calmer, and more social compared to those in the recreational group. After the study, participants in the art therapy group became more depressed for a while. Conclusions were hard to draw, however, because only 21 of the 45 people enrolled in the trial completed it, and had been diagnosed with several different kinds of dementia to begin with.

Another study, led by Toru Mase at the National Center for Geriatrics and Gerontology in Obu, Aichi, Japan, enrolled 39 people with mild Alzheimer’s disease in a 12-week trial that compared the cognitive and psychological effects of weekly art therapy to those of sessions where participants tried to solve math problems. Quality of life reportedly improved modestly for those in the art therapy sessions (seeHattori et al., 2011).

Chatterjee said future studies should parse out which kinds of art therapy most benefit people with dementia. The ideal study would start with people in similar stages of the same disease, intervene several times per week over the course of months, and incorporate appropriate control therapies based on social activity. He also suggested tracking whether benefits to patients persist beyond the art sessions, and whether the mental health of caregivers improves. Such studies would be time-intensive and costly, he said. “Funding would have to come from the government, but there’s more of a push towards biologically oriented interventions,” he said.

Does Art Defy Dementia?

Many reports on art’s effects on people with dementia are case studies. Luis Fornazzari of the University of Toronto has published a handful over the past decade, documenting that artistic or musical ability is relatively preserved in people with dementia (see Fornazzari, 2005Fornazzari et al., 2006). Most recently he published a collection of sketches the sculptor Mary Hecht made as she struggled with severe vascular dementia in the last years of her life (see Fornazzari et al., 2013). While Hecht scored low on cognitive tests such as the mini-mental state exam and, oddly enough, the clock drawing test, she produced detailed drawings of other things from memory, such as one of a reclining Buddha, and one of a famous cellist she had seen years before. “She proved the point that art, regardless of progressive dementia, is more resistant to neurodegenerative pathologies,” Fornazzari claimed. He also noted that Hecht came alive whenever art came up in conversation. “She couldn’t recall my name or who I was, but everything in the realm of art was there and fresh and ready to be discovered,” he told Alzforum. “The art was preserved, but the mundane, day-to-day things were impaired.” Fornazzari claims to have witnessed a similar preservation with other artists and musicians with Alzheimer’s disease.

In some cases, particularly in people with frontotemporal dementia (FTD), new artistic abilities emerge as the disease progresses. Bruce Miller of the University of California, San Francisco, recalled a businessman who had never painted before entering a period of “artistic brilliance” (see Miller et al., 1996). Miller observed similar episodes in other FTD patients, including, most famously, the scientist Anne Adams, who painted renderings of musical compositions while sliding into progressive aphasia (Seeley et al., 2008; see also New Scientist story). Although most patients with dementia never become renowned artists, the observation that their artistic expression remains intact while other faculties deteriorate could indicate that art poses a unique avenue of expression for those with dementia, said Miller. “These observations have taught me that despite the degenerative process, there’s a human being inside. There are things that give dementia patients great pleasure, and they still have potential,” he said.

Other clinicians make similar observations treating a disease that, like Alzheimer’s, devastates some parts of the brain and leaves others relatively spared. “Although verbal memory is almost always affected early, the disease is different in everyone,” said Brad Hyman of Massachusetts General Hospital. “I frequently ask our families to try nonverbal communication and skills, and in some cases this can be art. One of my patients recently won a local art contest despite struggling with our ‘standardized’ tests. Others respond well to music. Not every patient benefits. Even so, I concur with the idea that even in advanced dementia there is a person alive inside, and am committed to finding ways to help get them out,” he said.

In 2007, Miller compared art by people with FTD or AD to that made by healthy controls using raters blinded to each person’s diagnosis. People with FTD tended to produce disorganized yet vivid art, whereas people with AD tended to paint with muted colors and produce slightly distorted images (seeRankin et al., 2007). Miller thinks these artistic differences reflect the parts of the brain respectively ravaged by the each disease. When the frontal lobes degenerate, as in FTD, executive function and language suffer but visual processing may get a boost. In contrast, because Alzheimer’s progresses to the back of the brain where visuospatial processing occurs, this disease could lead to less vibrant or distorted drawing, Miller said. Overall, he believes that when certain parts of the brain degenerate, others become more active. “There’s this constant back and forth of one circuit turning off and the other turning on,” he said. This would explain why a subset of people with FTD may suddenly experience intense visual perception and hence be drawn to producing art, he said.

Even so, Miller doubts that creating or enjoying art can improve cognitive function or slow neurodegeneration in dementia. “I don’t think it changes the course of the disease, but it’s symptomatic therapy,” he said. Not all patients enjoy producing art, he added, and the type of creative activity to which people gravitate—including dancing or music—varies from person to person.

Miller champions the biological focus at the nation’s funding agencies, because finding cures for dementia should be the ultimate goal, he said. In the meantime, other interventions are sorely needed. “People live a long time with these diseases, so these other therapies are also important and their study should be funded,” he said.

Other leading Alzheimer’s researchers agree that rigorous data on art therapy may be hard to get. “A key challenge with dietary or lifestyle interventions is reducing things to a prescription.  We can now do that with physical exercise (three 30-minute sessions per week of weight training or brisk walking), but factors such as mental and social engagement cannot yet be reduced to a randomized, controlled trial. As a result we do not have an evidence-based regimen we can prescribe. The same is true of art therapy,” said Sam Gandy of Mount Sinai School of Medicine in New York. “Still, art may improve quality of life for patients and caregivers, even if temporarily. Anything that brings respite and joy into their lives is worth a shot while we are chasing down the science.”

Posted by | View Post | View Group

How to make accurate Diagnosis of Dementia in patients who have mild cognitive impairment

How to make accurate Diagnosis of Dementia

in patients who have mild cognitive impairment

 

การตรวจวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมหรือผู้ป่วยที่เริ่มมีความผิดปกติด้านความจำเบื้องต้นให้ถูกต้องแม่นยำ

โรคภาวะสมองเสื่อม (Dementia) เป็นปัญหาสาธารณสุขทั่วโลกและมีจำนวนผู้ป่วยที่มากขึ้นเป็นทวีคูณ มีการประมาณการว่าจำนวนผู้ป่วย Dementia จะเพิ่มมากเท่าตัวในช่วง 20 ปีข้างหน้า มีการประมาณการว่าจำนวนผู้ป่วยใน U.S.A. เพิ่มจาก 35 ล้านคนในปี 2000 เป็น 70 ล้านคนในปี 2030

ปัจจุบันมีผู้ป่วย Dementia 27 ล้านคนทั่วโลก และจะมีผู้ป่วยใหม่ประมาณ 5 ล้านคนต่อปี โดยชนิดของ Dementia ที่พบบ่อยที่สุดคือ Alzheimer’s dementia ประมาณ 65% ของผู้ป่วย Dementia ทั้งหมด

นอกจากนี้มี dementia จากสาเหตุอื่นๆ เช่น Vascular Dementia (VAD) พบประมาณ 15%-20% ของภาวะ dementia ใน U.S.A. แต่พบประมาณ 50% ของภาวะ dementia ในประเทศญี่ปุ่น ส่วน dementia with Lewy body (DLB) พบประมาณ 30% ของผู้ป่วยและ Frontotemporal dementia พบประมาณ 5%

ส่วนสาเหตุที่รองลงมาเช่น Creutzfeldt-Jakob disease, HIV-associated dementia, Parkinson’s dementia, Normal pressure hydrocepholus, dementia จากการสัมผัสยาและสารพิษ (เช่น ชา แอลกอฮอลล์ ยาเสพติด เป็นต้น) จากความผิดปกติของโรคทางกายหรือภาวะทางจิตเวช

อาการของผู้ป่วยที่จะเริ่มเป็นโรคสมองเสื่อม (dementia) ผู้ป่วยจะมีอาการหลงลืมเล็กน้อยแต่จะยังไม่มีความผิดปกติในการทำงานหรือการใช้ชีวิตประจำวันทำให้การวินิจฉัยหรือการให้การรักษาแต่เนิ่นๆ ไม่สามารถทำได้ ในทางการแพทย์พบว่าถ้ามีการวินิจฉัยได้ตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญเพราะว่าการให้การรักษาทางยามีผลทำให้ชะลอการเกิดโรคหรืออาจจะป้องกันการเกิดโรคสมองเสื่อมตามมาได้มีทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีกว่าประหยัดค่าใช้จ่ายในการรักษากว่าการรักษาในขณะที่มีภาวะที่เป็นอาการเริ่มต้นของอาการหลงลืม

 

อาการหลงลืมเริ่มต้นมีสาเหตุที่สำคัญอยู่ 2 ภาวะคือ

  1. Age-associated memory impairment (AAMI) ภาวะความจำที่ถดถอยตามอายุ

 

  1. Mile cognitive impairment (MCI) ภาวะความจำที่ถดถอยที่ผิดปกติและมากาก่าเกณท์ความจำที่ปกติในผ.ป.อายุรุ่นคราวเดียวกัน

 

  1. ภาวะ AAMI เป็นภาวะที่ผู้ป่วยมีการสูญเสียความจำเพียงเล็กน้อย ผู้ป่วยในอายุ 50 ปีขึ้นไป จะมีอาการว่ามีความจำถดถอยลงเมื่อเทียบกับขณะอายุน้อย แต่ต้องมีความจำใกล้เคียงกับคนในวัยเดียวกัน จะพบอุบัติการของ AAMI ประมาณ 40% ของคนอายุ 65 ปีหรือมากกว่า และจะมีแค่ประมาณ 1% ของผู้ป่วย AAMI ที่กลายเป็นโรคสมองเสื่อมต่อปี

 

  1. MCI จะมีความรุนแรงของการสูญเสียความจำมากกว่ากลุ่ม AAMI แต่ก็ไม่มีผลกระทบต่อการทำงานและการใช้ชีวิตประจำวัน

มีผู้ป่วยจำนวนมากพอสมควรที่สมองมีพยาธิสภาพคล้ายผู้ป่วย Alzheimer’s dementia และพบว่ามีประมาณ 15% ของผู้ป่วย MCI จะกลายเป็นโรค Alzheimer’s dementia ต่อปี

 

ปัญหาและอุปสรรคในการวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อม

ถึงแม้มีวิธีการวินิจฉัยจากประวัติการตรวจเรื่องความจำและ MRI Brain ที่ดีขึ้น แต่พบว่ามีโอกาสที่จะวินิจฉัยถูกต้องประมาณ 50%-90% ทำให้การรักษาผิดพลาดทั้งที่เป็น AAMI หรือทำให้ผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาแต่เนิ่นๆ

แพทย์มักจะใช้เพียง CT หรือ MRI Brain ช่วยในการตรวจวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมอย่างเดียวซึ่งมักจะทำให้เกิดความผิดพลาดในการวินิจฉัยอย่างมาก

ส่วนการตรวจเรื่องความจำ จากการใช้จำนวนคะแนนจากการตรวจเรื่องความจำ ซึ่งเป็นปัญหาในการวินิจฉัยผู้ป่วยเป็น AAMI หรือ MCI ในปัจจุบันยังไม่มีการตรวจชนิดใดที่แม่นยำเพียงพอในการใช้ทางคลินิค การตรวจเรื่องความจำมีโอกาสผิดพลาดได้ เช่น ผู้ป่วยที่มีการศึกษาสูงเมื่อมีภาวะสมองเสื่อมในระยะเริ่มต้นอาจจะไม่พบความผิดปกติจากการตรวจเรื่องความจำได้หรือผู้ป่วยที่มีการศึกษาไม่สูงอาจจะพบว่าการตรวจเรื่องความจำผิดปกติแม้ว่าไม่มีโรคความจำเสื่อม

ดังนั้นการตรวจเรื่องความจำอย่างเดียวไม่สามารถใช้ยืนยันภาวะความจำเสื่อมเบื้องต้นได้ แต่จะต้องใช้ประกอบกับการตรวจชนิดอื่น

 

การตรวจด้วย PET scan

การใช้ PET scan ช่วยในการตรวจวินิจฉัยภาวะเริ่มต้นของสมองเสื่อมร่วมกับข้อมูลทางคลีนิค จะเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัยภาวะเริ่มต้นของสมองเสื่อมได้ดีขึ้น จากการศึกษาพบว่า

ถ้าการตรวจวินิจฉัยภาวะเริ่มต้นของสมองเสื่อมมีการใช้ FDG PET scan ร่วมด้วย จะเพิ่มความแม่นยำได้สูงถึง 91.5%  3.5% เมื่อเทียบกับกลุ่มที่ไม่ได้ใช้ PET scan ในการตรวจ (66%  17%)

 

ส่วนกรณีในผู้ป่วยที่เป็นโรคสมองเสื่อมแล้ว PET Scan

PET จะช่วยในการแยกชนิดของโรคสมองเสื่อมชนิดใดเช่น ว่าเป็น Alzheimer’s dementia, Vascular dementia, Fronto-temporal dementia หรือ Lewy-body dementia

 

ในบ้จจุบันทาง FDA ของสหรัฐอเมริกาได้ยอมรับการใชั PET ในการตรวจวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรคสมองเสื่อม Alzheimer’s dementia แยกจากโรคสมองเสื่อม Fronto-temporal dementia ชึ่งจากการศึกษาพบว่าถูกต้องสูงถึง 97.6% นอกจากนี้การตรวจ PET จะช่วยในการแยกโรคสมองเสื่อมอื่นฯด้วยเช่น แยกโรคสมองเสื่อม Alzheimer’s dementia จาก Lewy-body dementia หรือจาก Neurodegenerative disorder อื่นฯ

การรู้ถึงชนิดของโรคสมองเสื่อมจะทำให้ทราบว่าควรจะให้การรักษาอย่างไรและการบอกถึงการพยากรณ์โรค พบว่าผู้ป่วยสมองเสื่อมชนิด Fronto-temporal dementia จะไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา  Acetyl cholinasterase inhibitor ที่ใช้ในการรักษาโรคสมองเสื่อม Alzheimer’s dementia

นอกจากนี้มีการศึกษาด้วยว่า PET สามารถใช้ในการตรวจหาสาร apohoporotein epsilon 4 (APOE-4) ซึ่งเป็นสารที่เป็นสาเหตุของ Alzheimer’s dementia จากการศึกษาพบว่า PET สามารถใช้คาดการณ์ได้ว่าผู้สูงอายุที่ปกติแต่มี APOE-4 จะเกิดภาวะสมองเสื่อมตามมา หรือใช้ในการคาดการณ์ว่าผู้ป่วย MCI จะกลายเป็นภาวะโรคสมองเสื่อมตามมา

นอกจากนี้ PET Scan อาจจะมีประโยชน์ในการตรวจผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงของโรค Alzheimer’s dementia เช่น ผู้ป่วยที่มีอุบัติเหตุทางสมองและผู้ป่วยเหล่านี้บางกลุ่มจะมีความเสี่ยงในการเกิดโรค Alzheimer’s dementia หรือผู้ป่วยที่มีญาติพี่น้องป่วยเป็นโรค Alzheimer’s dementia

 

การตรวจ PET Scan ถ้าผลเป็นปกติ จะได้ลดความวิตกกังวลของบุคคลที่มีความเสี่ยงเหล่านี้ หรือถ้าตรวจพบว่ามีความผิดปกติ จะทำให้บุคคลที่มีความเสี่ยงเหล่านี้ได้รับการรักษาแต่เนิ่นๆ

มีคำแนะนำจากการศึกษาพบว่าถ้าผู้ป่วยมีความผิดปกติของความจำจากการตรวจเรื่องความจำเบื้องต้น แล้ววิเคราะห์จากประวัติแล้ว ควรได้รับการตรวจหาสาเหตุความจำเสื่อมเบื้องต้นรวมถึง MRI Brain การตรวจหา PET Scan จะทำให้การตรวจวินิจฉัยได้แม่นยำขึ้น รวมทั้งผู้ป่วยที่มีการตรวจเบื้องต้นไม่พบความผิดปกติ ควรจะได้ทำการตรวจ PET Scan หรือการใช้ PET ในผู้ป่วยสมองเสื่อม และควรใช้เป็นข้อมูลร่วมกับอาการทางคลีนิคในการวินิจฉัยชนิดของโรคสมองเสื่อม

Posted by | View Post | View Group

Sleep disorders

Sleep disordersleep disorder

A (somnipathy) is a medical disorder of the sleep patterns of a person or animal. Some sleep disorders are serious enough to interfere with normal physical, mental and emotional functioning. A test commonly ordered for some sleep disorders is the polysomnogr

Most common sleep disorders include:

  • Insomnia:Continuously having difficulty in falling asleep and sleep maintenance.
  • Bruxism: Involuntarily grinding or clenching of the teeth while sleeping
  • Delayed sleep phase syndrome (DSPS): inability to awaken and fall asleep at socially acceptable times but no problem with sleep maintenance, a disorder of circadian rhythms. Other such disorders are advanced sleep phase syndrome (ASPS) and Non-24-hour sleep-wake syndrome (Non-24), both much less common than DSPS.
  • Hypopnea syndrome: Abnormally shallow breathing or slow respiratory rate while sleeping
  • Narcolepsy: Excessive daytime sleepiness (EDS) often culminating in falling asleep spontaneously but unwillingly at inappropriate times.
  • Cataplexy, a sudden weakness in the motor muscles that can result in collapse to the floor.
  • Night terror, Pavor nocturnus, sleep terror disorder: abrupt awakening from sleep with behavior consistent with terror
  • Parasomnias: Disruptive sleep-related events involving inappropriate actions during sleep stages – sleep walking and night-terrors are examples.
  • Periodic limb movement disorder (PLMD): Sudden involuntary movement of arms and/or legs during sleep, for example kicking the legs. Also known asnocturnal myoclonus. See also Hypnic jerk, which is not a disorder.
  • Rapid eye movement behavior disorder (RBD): Acting out violent or dramatic dreams while in REM sleep
  • Restless legs syndrome (RLS): An irresistible urge to move legs. RLS sufferers often also have PLMD.
  • Situational circadian rhythm sleep disorders: shift work sleep disorder (SWSD) and jet lag
  • Obstructive sleep apnea: Obstruction of the airway during sleep, causing lack of sufficient deep sleep; often accompanied by snoring. Central sleep apnea is less common.
  • Sleep paralysis is characterized by temporary paralysis of the body shortly before or after sleep. Sleep paralysis may be accompanied by visual, auditory ortactile hallucinations. Not a disorder unless severe. Often seen as part of Narcolepsy.
  • Sleepwalking or somnambulism: Engaging in activities that are normally associated with wakefulness (such as eating or dressing), which may include walking, without the conscious knowledge of the subject.
  • Nocturia: A frequent need to get up and go to the bathroom to urinate at night. It differs from Enuresis, or bed-wetting, in which the person does not arouse from sleep, but the bladder empties anyway.

Classifications of sleep disorders

  • Dyssomnias – A broad category of sleep disorders characterized by either hypersomnolence or insomnia. The three major subcategories include intrinsic (i.e., arising from within the body), extrinsic (secondary to environmental conditions or various pathologic conditions), and disturbances of circadian rhythm.MeSH
    • Insomnia
    • Narcolepsy
    • Obstructive sleep apnea
    • Restless leg syndrome
    • Periodic limb movement disorder
    • Hypersomnia
      • Recurrent hypersomnia – including Kleine-Levin syndrome
      • Posttraumatic hypersomnia
      • “Healthy” hypersomnia
    • Circadian rhythm sleep disorders
      • Delayed sleep phase syndrome
      • Advanced sleep phase syndrome
      • Non-24-hour sleep-wake syndrome
  • Parasomnias
    • REM sleep behaviour disorder
    • Sleep terror
    • Sleepwalking (or somnambulism)
    • Bruxism (Tooth-grinding)
    • Bedwetting or sleep enuresis.
    • Sleep talking (or somniloquy)
    • Sleep sex (or sexsomnia)
    • Exploding head syndrome – Waking up in the night hearing loud noises.
  • Medical or Psychiatric Conditions that may produce sleep disorders
    • Psychoses (such as Schizophrenia)
    • Mood disorders
      • Depression
      • Anxiety
    • Panic
    • Alcoholism
  • Sleeping sickness – a parasitic disease which can be transmitted by the Tsetse fly
  • Snoring – Not a disorder in and of itself, but it can be a symptom of deeper problems.
  • Sudden infant death syndrome (or SIDS)

Common causes of sleep disorders

Changes in life style, such as shift work change (SWC), can contribute to sleep disorders.

Other problems that can affect sleep:

  • Anxiety
  • Back pain
  • Chronic pain
  • Sciatica
  • Neck pain
  • Environmental noise
  • Incontinence
  • Various drugs – Many drugs can affect the ratio of the various stages of sleep, thus affecting the overall quality of sleep. Poor sleep can lead to accumulation of Sleep debt.
  • Withdrawal – Drug Withdrawal during the cold turkey actual withdrawal stage can lead to loss of ability to get to sleep and can last for several days through to several weeks. It is particularly a pervasive symptom for withdrawal from Opiods and in particular Heroin, see Heroin#Withdrawal.
  • Endocrine imbalance mainly due to Cortisol but not limited to this hormone. Hormone changes due to impending menstruation or during the menopause transition years.
  • Chronobiological disorders, mainly Circadian rhythm disorders

A sleep diary can be used to help diagnose, and measure improvements in, sleep disorders. The Epworth Sleepiness Scale and the Morningness-Eveningness Questionnaire.

According to Dr. William Dement, of the Stanford Sleep Center, anyone who snores and has daytime drowsiness should be evaluated for sleep disorders

Any time back pain or another form of chronic pain is present, both the pain and the sleep problems should be treated simultaneously, as pain can lead to sleep problems and vice versa.

General principles of treatment

Treatments for sleep disorders generally can be grouped into four categories:

  • behavioral/ psychotherapeutic treatments
  • rehabilitation/management
  • medications
  • other somatic treatments

None of these general approaches is sufficient for all patients with sleep disorders. Rather, the choice of a specific treatment depends on the patient’s diagnosis, medical and psychiatric history, and preferences, as well as the expertise of the treating clinician. Often, behavioral/psychotherapeutic and pharmacological approaches are not incompatible and can effectively be combined to maximize therapeutic benefits. Management of sleep disturbances that are secondary to mental, medical, or substance abuse disorders should focus on the underlying conditions.

Medications and somatic treatments may provide the most rapid symptomatic relief from some sleep disturbances. Some disorders, such as narcolepsy, are best treated pharmacologically. Others, such as chronic and primary insomnia, may be more amenable to behavioral interventions, with more durable results.

Special equipment may be required for treatment of several disorders such as obstructive apnea, the circadian rhythm disorders and bruxism. In these cases, when severe, an acceptance of living with the disorder, however well managed, is often necessary.

Sleep medicine

Due to rapidly increasing knowledge about sleep in the 20th century, including the discovery of REM sleep and sleep apnea, the medical importance of sleep was recognized. The medical community began paying more attention than previously to primary sleep disorders, such as sleep apnea, as well as the role and quality of sleep in other conditions. By the 1970s in the USA, clinics and laboratories devoted to the study of sleep and sleep disorders had been founded, and a need for standards arose.

 

Posted by | View Post | View Group

Epilepsy in Thailand

 

Epilepsy in Thailand

The epidemiology of epilepsy in Thailand is about 1 % of the population (Thai population 67 million). Approximately700,000 of epilepsy cases is reported in Thailand and about 40,000 cases who are refractory to the conventional AEDs.

Epilepsy is quite a burden disorder to the patient. Only a few patients are employed and epilepsy was classified as a formidable disease to be the civil servants. From several studies found that there was a lot of wrong perception among the public.

Only a few of epilepsy medical services are available in Thailand and also there is no medical care benefit or compensation aids. In addition, most of he new AEDs are not covered by the national medicare scheme for the poor people.

Posted by | View Post | View Group

PMK Comprehensive Epilepsy Program

03-pmk2

 

 

 

 

 

Pramongkutklao Comprehensive Epilepsy and Sleep disorders program

This center had been established since year 2000. We are the upper front of the epilepsy centers in Thailand and had created the Epilepsy surgery program in Thailand. The center is also the epilepsy research and training program of the Thai Neurological Society and the Thai Royal Army Medical Center and Medical college.

Posted by | View Post | View Group