คู่มือการจัดแบ่งกลุ่มอาการชักภาคปฏิบัติโดย ILAE ฉบับปี 2017
Instruction Manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types
Robert S. Fisher, J. Helen Cross, Carol D’Souza, Jacqueline A. French, Sheryl R. Haut,
Norimichi Higurashi, Edouard Hirsch, Floor E. Jansen, Lieven Lagae, Solomon L. Moshe,
Jukka Peltola, Eliane Roulet Perez, Ingrid E. Scheffer, Andreas Schulze-Bonhage, Ernest
Somerville, Michael Sperling, ElzaMarcia Yacubian, and Sameer M. Zuberi on behalf of
the ILAE Commission for Classification and Terminology
Epilepsia, 58(4):531–542, 2017
doi: 10.1111/epi.13671
สรุป
เอกสารประกอบการจัดแบ่งกลุ่มอาการชักโดย ILAE ฉบับปี 2017 นี้ ได้แนะนำถึงการแบ่งประเภทชนิดของชักโดยนำเสนอภาพประกอบในรูปแบบตาราง อธิบายศัพท์ที่เกี่ยวข้อง เปรียบเทียบกับศัพท์เดิมรวมถึงคำย่อที่ใช้และยกตัวอย่างประกอบ มีทั้งรูปแบบมาตรฐาน (basic version) และรูปแบบขยาย (extended version) การพิจารณาเลือกใช้แบบใดขึ้นกับระดับรายละเอียดที่ต้องการ ใช้อาการและอาการแสดงที่สำคัญของชัก (semiology) เป็นพื้นฐานในการในการจัดแบ่งกลุ่มว่าอาการเริ่มต้น (onset) เป็นแบบ focal, generalized หรือ unknown ในกลุ่ม focal seizure นั้นสามารถเลือกอาการแสดงเพิ่มเติมได้อีกว่ามี awareness หรือไม่ หากพบ impaired awareness ในช่วงใดช่วงหนึ่งระหว่างชักจึงจัดเป็น focal impaired awareness seizure และยังสามารถเลือกแสดงรูปแบบการชักเพิ่มเติมได้อีกจากอาการและอาการแสดงหากมีการเคลื่อนไหวขณะเริ่มชัก (motor onset) ซึ่งประกอบด้วย atonic, automatism, clonic, epileptic spasms, hyperkinetic, myoclonic หรือ tonic ส่วน nonmotor-onset seizure นั้นแสดงอาการในรูปแบบ autonomic, behavior arrest, cognitive, emotional และ sensory dysfunction โดยอาการแสดงเริ่มแรกที่เด่นที่สุดเท่านั้นเป็นตัวกำหนดประเภทของชัก ถึงแม้ว่าภายหลังอาจพัฒนาเปลี่ยนเป็นการชักรูปแบบอื่นก็ตาม โดย focal seizure นั้นอาจพัฒนาไปเป็น bilateral clonic-tonic ได้ สำหรับ generalized seizure นั้นมีการกระตุ้น network ของสมองทั้งสองข้างตั้งแต่เริ่มและแสดงลักษณะอาการอันประกอบด้วย atonic, clonic, epileptic spasm, myoclonic, myoclonic-atonic, myotonic-clonic หรือ tonic-clonic ส่วน nonmotor (absence) seizure แบ่งได้เป็น typical, atypical และรูปแบบที่มี eyelid myoclonia เป็นอาการแสดงเด่น และสุดท้าย unknown onset seizure อาจมีรูปแบบการชักที่ยังสามารถใช้แบ่งกลุ่มเพิ่มเติมได้อีกคือ motor, nonmotor, tonic-clonic, epileptic spasms หรือ behavior arrest โดย “คู่มือใช้งาน” สำหรับจัดแบ่งประเภทการชักของ ILAE ฉบับปี 2017 นี้จะช่วยแนะนำระบบการจัดกลุ่มแบบใหม่ให้
The International League Against Epilepsy (ILAE) ได้นำเสนอการจัดประเภทชนิดของการชักฉบับปี 2017 โดยสาเหตุที่นำฉบับปี 1981 มาปรับปรุงนั้นเกิดจากหลายปัจจัย การชักบางรูปแบบ เช่น tonic seizure หรือ epileptic spasms นั้นสามารถแสดงอาการเริ่มต้นได้ทั้ง focal และ generalized หรือการไม่ทราบอาการเริ่มต้นทำให้ไม่สามารถจัดแยกประเภทการชักได้ อีกทั้งศัพท์ที่ใช้เรียกบางครั้งไม่ได้รับความนิยมและไม่สามารถสื่อความหมายได้ เช่น dyscognitive, psychic, partial, simple partial และ complex partial และหากไม่ใช่บุคลากรทางการแพทย์อาจสับสนในการพิจารณาการสูญเสียความรู้สึกตัวระหว่างชัก รวมถึงการจัดประเภทชักแบบใหม่นี้ได้กล่าวถึงชนิดของชักบางประเภทซึ่งไม่มีในฉบับปี 1981 เนื้อหาต่อไปนี้ได้อธิบายถึงวิธีการการนำการจัดประเภทการชักฉบับปี 2017 มาใช้งาน
วิธีการ
การจัดประเภทการชักนั้นเริ่มต้นจากการซักประวัติ สังเกตอาการและอาการแสดง (หรือที่เรียกว่า semiology ของการชัก) ที่ทราบกันดีว่าสัมพันธ์กับรูปแบบการชักที่พบบ่อย ประเด็นคืออาการและการแสดงนั้นไม่สามารถบอกชนิดของการชักได้เนื่องจากอาการแสดงบางอย่างสามารถพบได้ในชักหลายประเภท เช่น behavior arrest เกิดขึ้นได้ทั้งใน focal impaired awareness seizure และ absence seizure ส่วนลักษณะการเคลื่อนไหวแบบ tonic-clonic สามารถเป็นได้ทั้งรูปแบบการเริ่มชักของ generalized seizure หรืออาจเป็นส่วนหนึ่งของ focal-onset seizure ก็ได้ ในทางตรงข้าม ชักชนิดหนึ่งมักมีหลายอาการแสดง อย่างจากชื่อ automatism seizure นั้น ไม่สามารถบอกได้ว่าคือ focal seizure with impaired awareness หรือ absence seizure โดยทั้งสองกลุ่มนี้มีการรักษา และการพยากรณ์โรคแตกต่างกัน จึงมีความสำคัญในการแยกชนิดการชักและจำเป็นต้องมีการวิเคราะห์เพิ่มจากการสังเกตอาการ เพื่อให้ได้การจัดแบ่งชนิดการชักที่แม่นยำ การแยกชนิดชักโดยทั่วไปสามารถบอกได้จากลักษณะรูปแบบการชักที่ทราบกันดีอยู่แล้ว และจากการสังเกตทางเวชปฏิบัติ เช่น typical absence seizure จะมีอาการดีขึ้นเร็วชัดเจนกว่า focal impaired awareness seizures แต่บางครั้งจำเป็นต้องอาศัยข้อมูลเพิ่มเติมจากคลื่นไฟฟ้าสมอง ภาพทางรังสีวิทยา และข้อมูลจากห้องปฏิบัติการเพื่อสามารถแบ่งประเภทชักได้อย่างถูกต้องแม่นยำ ในกลุ่มผู้ป่วยเหล่านี้เริ่มต้นแบ่งประเภทชักโดยการใช้ข้อมูลที่ยังไม่มีในขณะนี้ (imperceptible) เข้ากับการวินิจฉัยกลุ่มโรคลมชัก (epilepsy syndromes) เนื่องจากยังขาดองค์ความรู้ทางด้าน pathophysiology ของชักในรูปแบบต่างๆ การจัดประเภทชักตามอาการและอาการแสดงจึงเหมาะสมในทางปฏิบัติ ซึ่งสามารถใช้บอกรายละเอียดและใช้แยกประเภทได้ การแยกประเภทนี้เพื่อการใช้งานทางเวชปฏิบัติ รวมไปถึงนักวิจัย และกลุ่มอื่นที่มีจุดประสงค์เฉพาะยังคงสามารถใช้งานได้ด้วย
ผล
ILAE นำเสนอการแบ่งรูปแบบการชักฉบับปี 2017 ในแบบมาตรฐาน และขยาย ขึ้นกับว่าต้องการรายละเอียดเพียงใด ทั้งสองมีส่วนคล้ายกัน โดยแบบมาตรฐานจะย่อหัวข้อย่อยลง
การแบ่งประเภทชักแบบมาตรฐาน
ภาพที่ 1 แสดงให้เห็นถึงการแบ่งประเภทแบบมาตรฐาน จัดแบ่งประเภทชักครั้งแรกด้วยรูปแบบของการเริ่มต้นชัก การชักที่เริ่มต้นแบบ focal นั้นคือ “เริ่มต้นด้วยเครือข่ายที่ถูกจำกัดอยู่ในสมองข้างเดียว อาจอยู่เป็นหย่อมๆ หรือกระจายกว้างกว่านั้น การชักเฉพาะที่อาจมีจุดเริ่มต้นจาก subcortical structures ได้” ส่วนการเริ่มต้นชักแบบ generalized คือ “เริ่มจากจุดใดจุดหนึ่ง จากนั้นกระตุ้น และแพร่กระจายไปยังเครือข่ายทั้งสองข้างอย่างรวดเร็ว” สำหรับชักที่ไม่ทราบรูปแบบเริ่มต้นนั้นยังคงสามารถเพิ่มเติมในส่วนของรูปแบบการชักที่สังเกตเห็นได้ ได้แก่ Motor (เช่น tonic-clonic) หรือ nonmotor (เช่น Behavior arrest) ร่วมกับการได้ข้อมูล และสังเกตลักษณะการชักในครั้งถัดไป อาจจัดกลุ่มชักใหม่จากการชักที่ไม่ทราบรูปแบบเริ่มต้น เป็นการชักที่เริ่มต้นแบบ focal หรือ generalized ดังนั้นคำว่า “unknown-onset” จึงไม่ใช่ลักษณะรูปแบบการชัก แต่เป็นคำศัพท์ที่ให้ใช้เพื่อความสะดวกในกรณีที่ได้ข้อมูลไม่เพียงพอ เมื่อไรก็ตามที่รูปแบบการชักเริ่มต้นด้วยคำว่า “focal”, “generalized” หรือ “absence” แล้ว คำว่า onset ถึงใช้อธิบายรูปแบบการชักดังกล่าวได้
ตัวเลือกใช้เพื่ออธิบายรูปแบบการชักเพิ่มเติมต่อไปคือระดับของ awareness ในทางปฏิบัติ awareness หมายถึงการรับรู้ถึงตนเองและสิ่งแวดล้อม การสังเกต awareness ในทางปฏิบัติคือการประเมินระดับของการรู้สึกตัวว่าผิดปกติหรือไม่ โดยระหว่าง focal aware seizure ระดับของการรู้สึกตัวจะเป็นปกติ คำว่า awareness นั้นหมายถึง awareness ที่เกิดขึ้นระหว่างการชักเท่านั้น ไม่ได้หมายถึง awareness หลังจากชักไปแล้ว หากในช่วงใดช่วงหนึ่งของการชักมี awareness ผิดปกติไปจึงเรียกชักนั้นว่าเป็น focal impaired awareness ในทางปฏิบัติ focal aware seizure จึงหมายถึงการที่ตรวจสอบแล้วผู้ป่วยยังคงมี awareness ขณะชัก บางครั้งอาจมี transient epileptic amnesia จากชักแต่ยังคงมี awareness ได้ ซึ่งการชักในลักษณะนี้ เป็นข้อยกเว้นที่ผู้เห็นเหตุการณ์ต้องมีการระบุให้ชัดเจน การใช้คำย่อแค่ focal unaware บางครั้งอาจทำให้เข้าใจว่าแค่มีการสูญเสีย awareness บางส่วน ไม่ได้สูญเสียไปทั้งหมด ส่วนการใช้คำว่า focal aware seizure มีความหมายเดียวกับ focal seizure with retained awareness
อีกอาการหนึ่งคือการตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นซึ่งสามารถมีหรือไม่ก็ได้ทั้งในชักที่มี awareness และไม่มี awareness ถึงแม้ว่าการตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นเป็นการบรรยายลักษณะการชักที่สำคัญ แต่ในการจัดแบ่งชนิดการชักโดย ILAE ฉบับปี 2017 ไม่ได้นำการตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นมาพิจารณาร่วมด้วย การจัดแบ่งชนิดการชักแบบมาตรฐานแบ่งการชักออกเป็นอาการเริ่มต้นแบบ motor หรือ nonmotor (เช่น sensory) ซึ่งจะกล่าวถึงการจัดแบ่งเพิ่มเติมในลำดับต่อไป
“Focal to bilateral tonic-clonic” ถูกแยกออกมาเป็นพิเศษ เพราะเป็นรูปแบบที่พบบ่อยและมีความสำคัญ เนื่องจากบอกถึงระดับการลุกลามของชักมากกว่าชนิดอื่น การใช้ “focal to bilateral tonic-clonic” แทนข้อความเดิมคือ “secondarily generalized tonic-clonic” ส่วน “bilateral” เป็นรูปแบบการชักชนิดใหม่ ให้ใช้เพื่อสื่อถึงการลุกลามของระดับชัก และใช้ “generalized” เพื่อสื่อถึงว่าชักนั้นเริ่มต้นขึ้นแบบกระจายทั่ว
Generalized-onset seizure แบ่งออกเป็น motor และ nonmotor (absence) seizure โดยไม่ได้พิจารณาถึงระดับ awareness เนื่องจากมักพบว่ามี impaired awareness ใน generalized seizure อยู่แล้ว โดยคำจำกัดความของ generalized คือควรตรวจพบมี motor activity ทั้งสองข้างตั้งแต่เริ่มต้น แต่การจัดชนิดชักแบบพื้นฐานนั้นไม่จำเป็นต้องบอกถึงการเคลื่อนไหว (motor activity) ในทางปฏิบัติระดับการเคลื่อนไหวเริ่มต้นทั้งสองข้างนั้นมักไม่เท่ากัน จึงทำให้ยากในการตัดสินว่าชักครั้งนั้นเป็นแบบ focal หรือ generalized
Absence seizure (ละคำนำหน้าคือ generalized onset ไว้) แสดงออกโดยหยุดการเคลื่อนไหว และสูญเสีย awareness ทันที มันพบในกลุ่มที่อายุน้อยกว่า มีจุดเริ่มต้น และสิ้นสุดให้สังเกตได้ชัดเจนกว่า และมักมี automatism ซับซ้อนน้อยกว่าใน focal seizure with impaired awareness แต่เนื่องแยกได้ลำบาก จึงจำเป็นต้องใช้ข้อมูลจากคลื่นไฟฟ้าสมองร่วมพิจารณาด้วย โดยใน focal seizure จะพบคลื่นไฟฟ้าสมองผิดปกติอยู่ในบริเวณเฉพาะที่ และตรวจพบ synchronous spike-waves ทั้งสองข้างใน absence seizure
การชักที่ไม่ทราบรูปแบบขณะเริ่มต้นแบ่งออกเป็น motor (เช่น tonic-clonic), nonmotor หรือ unclassified โดยใช้ unclassified ในกรณีที่ไม่สามารถจัดรูปแบบการชักลงในกลุ่มย่อยอื่น หรือมีข้อมูลไม่เพียงพอสำหรับจัดแบ่งกลุ่ม
การจัดกลุ่มแบบขยาย
จากภาพประกอบที่สอง แสดงให้เห็นถึงชนิดชักอีกระดับหนึ่ง อิงจากการแบ่งชนิดแบบมาตรฐาน การเรียงตามแนวตั้งของรูปแบบ focal seizure นั้นไม่ได้เรียงตามลำดับเนื่องจากสามารถเว้นการระบุถึงการรับรู้ awareness ไว้ได้ focal seizure แบ่งออกได้เป็น focal aware (หรือ “simple partial seizure” จากฉบับปี 1981) และ focal impaired awareness (หรือ “complex partial seizure” จากฉบับปี 1981) โดย focal aware seizure หรือ focal impaired awareness สามารถเลือกแบ่งได้อีกโดยเติมคำว่า motor หรือ nonmotor-onset ซึ่งจะเป็นการแสดงถึงอาการเริ่มต้นอื่นนอกจาก awareness ที่สังเกตได้ ในอีกทางหนึ่งสามารถละ awareness จากชื่อประเภทของ focal seizure ได้ หากไม่ทราบรายละเอียด หรือไม่สามารถประเมิน การแบ่งกลุ่ม focal seizure ว่าเป็น motor หรือ nonmotor นั้นอาศัยจากอาการแสดงเริ่มแรกสุดเพียงเท่านั้น
สำหรับการชักแบบ focal-onset แพทย์ควรประเมินระดับของ awareness เพื่อใช้บรรยายในการจัดประเภทชักแบบพื้นฐาน โดยการสอบถามเพื่อประเมินว่าผู้ป่วยยังคงมี awareness อยู่หรือไม่ระหว่างชัก ถึงแม้ว่าผู้ป่วยรายนั้นไม่ตอบสนอง หรือไม่เข้าใจคำพูดภาษาก็ตาม ช่วงนั้นหากมีใครเดินเข้ามาผู้ป่วยจะสามารถจดจำคนคนนั้นได้ในภายหลังหรือไม่ การซักประวัติจากผู้เห็เหตุการณ์ควรซักถามรูปแบบเหตุการ์ที่เกิดขึ้นระหว่างการชักให้ชัดเจน โดยเฉพาะอย่างยิ่งการแยกช่วงที่ผู้ป่วยกำลังชักออกจากอาการที่เกิดขึ้นหลังชัก เนื่องจากหลังชัก awareness จะกลับมาเป็นปกติ หากไม่มั่นใจว่าผู้ป่วยมี awareness หรือไม่ เช่นในผู้ป่วย atonic หรือ epileptic spasm seizure อาจระบุชนิดการชักว่าเป็น focal ซึ่งไม่ได้บอกถึง awareness การระบุถึง awareness จึงเป็นทางเลือกที่สามารถระบุได้หากทราบรายละเอียด คำว่า “focal aware seizure” ไม่ว่าจะมีอาการแสดงในรูปแบบอื่นเพิ่มเติมหรือไม่ คือคำเดิมว่า “simple partial seizure” ส่วน “focal impaired awareness” คำเดิมคือ “complex partial seizure” ศัพท์เพิ่มเติมอื่นในแนวตั้งของการจัดกลุ่มแบบขยายช่วยบ่งชี้ลักษณะ focal aware และ focal impaired awareness seizures อย่างไรก็ตามยังคงสามารถละเว้นระดับของ awareness ไว้ได้ และจัดกลุ่มเป็น focal seizure ที่มีอาการแสดงในรูปแบบ motor หรือ nonmotor-onset ดังแสดงในภาพที่สอง
อาการแสดงเริ่มต้นของ focal motor ได้แก่ลักษณะดังต่อไปนี้: atonic (มีการสูญเสียแรงตึงตัวกล้ามเนื้อ (tone) เฉพาะที่), tonic (มีอาการเกร็งค้างเฉพาะส่วน), clonic (กระตุกเป็นจังหวะเฉพาะส่วน), myoclonic (กระตุกสั้นๆไม่เป็นจังหวะเฉพาะส่วน) หรือ automatism โดย automatism คือการเคลื่อนไหวที่เงอะงะ (less coordinated) ซ้ำๆ และไม่มีเป้าหมายชัดเจน ผู้เห็นเหตุการณ์ควรถามผู้ป่วยถึงการเคลื่อนไหวที่ผิดปกตินั้นว่าเกิดขึ้นในชีวิตประจำวันอยู่แล้วหรือไม่ อาการ automatism บางอย่างคาบเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวรูปแบบอื่น เช่นการกระทืบเท้า หรือมีการเคลื่อนไหวมากผิดปกติอาจทำให้แบ่งกลุ่มได้ไม่ชัดเจน การจัดแบ่งกลุ่มโดย ILAE ฉบับปี 2017 นี้จัดให้กระทืบเท้าเป็น hyperkinetic seizures มากกว่าที่จะจัดให้เป็น automatism seizure โดยสามารถพบ automatism ได้ใน focal seizures และ absence seizure
Focal motor seizure with behavioral arrest ทำให้หยุดการเคลื่อนไหว และไม่ตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้น บ่อยครั้งที่พบ
behavioral arrest เป็นอาการเริ่มต้นของชักได้หลายประเภท แต่บอกชัดเจนได้ยาก ดังนั้น focal behavioral seizure ควรมี behavioral arrest เป็นหลักตลอดการชัก ส่วน focal autonomic seizures นั้นแสดงการรับรู้ความรู้สึกที่ผิดปกติเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร ความรู้สึกร้อนหรือเย็น หน้าแดง ขนลุก ใจสั่น มีความตื่นตัวทางเพศ การหายใจเปลี่ยนแปลง และผลจากระบบประสาทอัตโนมัติอื่นๆ focal cognitive seizures แสดงอาการโดยสูญเสียความสามารถทางภาษา การคิด หรือ higher cortical function ที่เกี่ยวข้องระหว่างการชักมากกว่าอาการแสดงที่ผิดปกติอย่างอื่นอย่างชัดเจน ความผิดปกติของ cognitive เช่น déjà vu, jamais vu, hallucinations, illusions และความคิดก้าวร้าว แท้จริงแล้วคำที่ถูกต้องแต่ถูกหูน้อยกว่าควรเป็น focal impaired cognition seizure แต่ focal cognitive seizure เองสามารถทำให้เข้าใจได้ว่าหมายถึง impaired cognition เนื่องจากชักไม่เคยทำให้ cognitive function ดีขึ้น ส่วน focal emotional seizures นั้นมีการเปลี่ยนแปลงของอารมณ์ ได้แก่ กลัว วิตก กระวนกระวาย โมโห กังวล พอใจ มีความสุข ยินดี หัวเราะ (gelastic) หรือร้องไห้ (dacrystic) ความรู้สึกบางอย่างดังกล่าวไม่สามารถทราบได้จากการสังเกต จึงต้องได้รับจากการแจ้งโดยผู้ดูแล หรือจากที่คนไข้นึกออกในภายหลัง อาการแสดงเกี่ยวกับอารมณ์นั้นเป็นอาการที่ไม่สามารถสังเกตเห็นได้ เนื่องจากอาการแสดงที่ออกมาให้เห็นอาจสัมพันธ์ หรือไม่สัมพันธ์กับความรู้สึกจริงๆขณะนั้นก็ได้ และไม่จัดกลุ่มการสูญเสีย awareness ว่าเป็น focal seizure เนื่องจากการสูญเสีย awareness สามารถเกิดขึ้นกับfocal seizure ชนิดใดก็ได้ ส่วน focal sensory seizure นั้นทำให้มีความรู้สึกที่เกี่ยวข้องกับการสัมผัส กลิ่น การมองเห็น การได้ยิน การรับรส ความรู้สึกร้อนเย็น และการทรงตัว
การพิจารณาว่าชักนั้นเกิดขึ้นจากเพียงจุดเดียว (unified single seizure) แล้วมีการลุกลามมากขึ้น หรือเกิดจากชักสองตำแหน่งบางครั้งไม่ใช่เรื่องง่าย แต่แพทย์ควรพิจารณาระบุให้ได้ อาการแสดงทางคลินิก และคลื่นไฟฟ้าสมอง (ถ้ามี) ที่ค่อยๆเป็นมากขึ้นเรื่อยๆจะช่วยบอกได้ว่าน่าจะเป็นการชักที่เกิดขึ้นจากจุดเดียว และพิจารณาว่าเป็นการชักที่เกิดจากจุดเพียงจุดเดียวจากอาการแสดงเริ่มต้นโดยที่มีระดับความรู้สึกตัวผิดปกติหรือปกติระหว่างช่วงการชักก็ได้ ในทางตรงข้าม ชักที่มีรูปแบบไม่ซ้ำ ไม่ต่อเนื่อง เป็นการบ่งชี้ว่าน่าจะเป็นชักมากกว่าหนึ่งรูปแบบ หากเริ่มต้นชักด้วย déjà vu, repetitive purposeless lip-smacking, การสูญเสีย awareness, หันเกร็งไปทางขวา และแขนขวาเกร็ง อาการลักษณะนี้บอกไปทางการชักที่เกิดจากจุดเริ่มต้นเดียว ซึ่งถูกจัดในกลุ่ม focal impaired awareness cognitive seizure ซึ่งสามารถมีคำอธิบายต่อได้อีกเป็น progression to automatism and tonic version อีกเหตุการณ์หนึ่งผู้ป่วยเริ่มต้นด้วยอาการกลัว และสูญเสีย awareness หลังจากนั้น 30 นาทีผู้ป่วยเริ่มมีความรู้สึกยุบยิบแขนขวา ในขณะที่ awareness ปกติ เหตุการณ์ที่กล่าวมานี้ประกอบไปด้วยชักสองรูปแบบ รูปแบบแรกคือ focal impaired awareness emotional seizure และรูปแบบที่สองคือ focal aware sensory seizure
บางครั้งอาจพบการชักเฉพาะที่รูปแบบอื่น เช่น focal tonic-clonic seizure แต่เกิดขึ้นไม่บ่อยพอให้สังเกตและจัดกลุ่มเฉพาะให้ได้ จึงควรจัดไว้ในกลุ่ม other ของแต่ละประเภท ควรจัดลงในกลุ่มกว้างๆไว้ก่อน เช่น motor onset หรือ nonmotor-onset เท่านั้นในกรณีที่รายละเอียดของรูปแบบการชักยังไม่ชัดเจน หรือเข้าไม่ได้กับลักษณะการชักที่แนะนำไว้
การจัดกลุ่ม generalized-onset seizure คล้ายกับของฉบับปี 1981 ที่เพิ่มเติมรูปแบบการชักบางประเภท โดยทั่วไปหากชักเริ่มต้นแบบ generalized มักจะสูญเสีย awareness อยู่แล้ว จึงไม่ได้ใช้ awareness มาร่วมพิจารณาการจัดแบ่งประเภทชักในกลุ่มนี้ แต่จะแบ่งกลุ่มย่อยเป็นแบบ “motor” และ “nonmotor (absence)” โดยหากไม่มีลักษณะอาการอื่นร่วมอธิบายแล้วจึงใช้คำว่า motor หรือ nonmotor (absence) seizure แต่ก็สามารถละไว้ได้หากทำให้สับสนเช่นใน generalized tonic seizure และสามารถละคำว่า generalized ได้ หากอยู่ในกลุ่ม absence seizure ซึ่งลักษณะการชักมักเริ่มต้นแบบ generalized อยู่แล้ว
ให้คงใช้ tonic-clonic แทน grand mal seizure ซึ่งเป็นศัพท์ภาษาฝรั่งเศสที่ยังคงนิยมใช้อยู่ เนื่องจากมีประเภทชักแบบใหม่ซึ่งแสดงอาการเคลื่อนไหวเริ่มต้นแบบ myoclonic ตามด้วย tonic (เกร็ง) และ clonic (กระตุกเป็นจังหวะต่อเนื่อง) การระบุรูปแบบการเคลื่อนไหวแรกของ tonic-clonic seizure ว่าเป็นแบบ tonic จึงมีความสำคัญ ในช่วง (phase) clonic ของ tonic-clonic seizure มักมีการกระตุกเป็นจังหวะด้วยความถี่ช้าลงเรื่อยๆ และสูญเสีย awareness ก่อนหรือพร้อมกับเกร็งหรือกระตุก บางครั้ง tonic-clonic seizure อาจทำให้มีความรู้สึกผิดปกติเหมือนกำลังจะชัก หรือมีศีรษะหรือแขนขาบิดข้างใดข้างหนึ่งก่อนช่วงสั้นๆ ซึ่งอาจทำให้เข้าใจ generalized onset ผิด เนื่องจากระบบการทำงานทางชีววิทยา (biological processes) ไม่เคยแสดงอาการออกมาอย่างเท่ากันทั้งสองข้าง แพทย์จึงต้องพิจารณาอย่างรอบคอบว่าอาการแสดงนั้นเป็นการเริ่มต้นการชักนั้นเกิดขึ้นเฉพาะส่วนหรือไม่
เมื่อ generalized clonic seizures เกิดขึ้น เป็นมากขึ้น และสิ้นสุดลงโดยมีการกระตุกแขนขาทั้งสองข้างเป็นจังหวะอย่างต่อเนื่อง โดยเฉพาะศีรษะ คอ หน้า และลำตัว อุบัติการณ์เกิดของ generalized clonic seizure นั้นน้อยกว่า tonic-clonic seizure มาก และมักพบในเด็กแรกเกิดและควรแยกจาก jitteriness หรือ shuddering attack
อาการแสดงของ Generalized tonic seizure คือมีการเกร็งหรือยกขึ้นของแขนขาทั้งสองข้างหรือ ส่วนมากมีคอเกร็งร่วมด้วย และต้องไม่มีการเคลื่อนไหวแบบ clonic movement ตามมาจึงสามารถจัดอยู่ในกลุ่มนี้ การเคลื่อนไหวแบบ tonic อาจเกร็งค้างได้ทั้งท่างอ หรือท่าเหยียดแปลกๆได้ อาจมีสั่นร่วมด้วย บางครั้งแยกได้ยากจาก dystonia ซึ่งตามความหมายคือมีการหดเกร็งของกล้ามเนื้อพร้อมกันทั้งในกลุ่ม agonist และ antagonist ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวแบบบิดเกร็ง หากเกิดขึ้นนานสามารถทำให้อยู่ในท่าทางที่ผิดปกติได้
Generalized myoclonic seizure สามารถพบเพียงรูปแบบเดียวหรือเกิดขึ้นระหว่างการเคลื่อนไหวแบบ tonic หรือ atonic ได้ ส่วน myoclonus แตกต่างจาก clonus คือสั้นกว่า และเกิดซ้ำไม่เป็นจังหวะ โดยที่ myoclonus นั้นสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งจากชักหรือจากการเคลื่อนไหวผิดปกติ
Generalized myoclonic-tonic-clonic seizure เริ่มต้นด้วย myoclonic jerk 2-3 ครั้งก่อนมีการเคลื่อนไหวแบบ tonic-clonic ลักษณะชักแบบนี้พบบ่อยในผู้ป่วย juvenile myoclonic epilepsy และในผู้ป่วย generalized epilepsy บางราย โดยสามารถสังเกตได้ไม่ยากว่าการกระตุกที่เกิดขึ้นแต่แรกนั้นเป็นแบบ myoclonic หรือ clonic แต่โอกาสที่จะเกิดขึ้นต่อเนื่องจนกลายเป็น clonic นั้นยากมาก
Myoclonic-atonic seizure มีการเคลื่อนไหวแบบกระตุกช่วงสั้นๆบริเวณแขนขาหรือลำตัว ตามมาด้วยอ่อนแรงปวกเปียกทั่วตัว ลักษณะชักแบบนี้เดิมถูกเรียกว่า myoclonic-astatic seizures ซึ่งส่วนมากพบใน Doose syndrome แต่สามารถพบใน Lennox-Gastaut และ syndrome อื่นได้เช่นกัน
Atonic คือการไม่มีแรงตึงตัวของกล้ามเนื้อ หากกล้ามเนื้อขาสูญเสียแรงตึงตัวระหว่าง generalized atonic seizure ผู้ป่วยจะล้มก้นกระแทกหรือบางครั้งอาจล้มไปด้านหน้า เข่าหรือใบหน้ากระแทกกับพื้น และอาการดีขึ้นภายในไม่กี่วินาที ในทางตรงข้าม หากเป็น tonic หรือ tonic-clonic seizure ผู้ป่วยมักล้มไปข้างหลัง
มีการเรียกชื่อ infantile spasm ใหม่ว่า epileptic spasm แต่ยังสามารถใช้ infantile spasm ได้เฉพาะกรณี epileptic spasm นั้นเกิดขึ้นใน infant โดยมีการงอ เหยียด หรือทั้งงอและเหยียดโดยเฉพาะอย่างยิ่งบริเวณลำตัว ต้นแขน และขาอย่างฉับพลัน มักเกิดขึ้นเป็นชุด พบบ่อยในช่วง infant
Absence seizures ชนิดต่างๆถูกจัดไว้ในกลุ่ม generalized nonmotor seizure โดย The Task Force ยังคงแยก typical ออกจาก atypical absence เนื่องจากการชักทั้งสองรูปแบบนั้นมีความแตกต่างกันของคลื่นไฟฟ้าสมอง epilepsy syndromes การรักษา และพยากรณ์โรค จากการแบ่งกลุ่มฉบับปี 1981 ซึ่งอาศัยการวิเคราะห์ video-EEG นั้น ได้จัด absence seizure ที่มีการเปลี่ยน tone มากไปกว่า typical absence และอาการค่อยๆดีขึ้น ไว้ในกลุ่ม atypical absence seizure โดยอาจต้องอาศัยคลื่นไฟฟ้าสมองช่วยแยก typical ออกจาก atypical seizure
Myoclonic absence seizure คือการชักแบบ absence ที่มีการเคลื่อนไหวแบบ myoclonic เป็นจังหวะ 3 ครั้งต่อวินาที มีการกางแขนสองข้างยกขึ้น ร่วมกับพบคลื่นไฟฟ้าสมองแบบ 3 Hz generalized spike-wave discharge นานราว 10-60 วินาที สูญเสียความรู้สึกตัวไม่ชัดเจน การชักแบบ myoclonic absence นี้เกิดขึ้นได้ในความผิดปกติของยีนหลายรูปแบบ โดยที่ไม่พบความสัมพันธ์ชัดเจน
Eyelid myoclonia คือการที่หนังตามีการกระตุกแบบ myoclonic และลูกตาเหลือกมองขึ้นบน มักถูกกระตุ้นได้จากการหลับตา หรือจากแสงสว่าง eyelid myoclonia สามารถพบร่วมกับ absence ได้ และยังอาจเป็น motor seizure โดยที่ไม่พบ absence ร่วมด้วยก็ได้ จึงทำให้ยากต่อการจัดแบ่งกลุ่ม สำหรับการจัดกลุ่มฉบับปี 2017 ได้จัดไว้ใน nonmotor (absence) ซึ่งทำให้ง่ายต่อการใช้งาน ซึ่งคำว่า myoclonia ในความหมายนี้ หมายถึงที่พบร่วมกับ absence มากกว่าหมายถึง nonmotor เองจริงๆ สำหรับ absence seizure with myoclonia ที่ชัก หรือพบมี EEG paroxysm จากการหลับตา หรือกระตุ้นด้วยแสง คือ triad ของ Jeavons syndrome นั่นเอง
ชักในกลุ่ม unknown onset อาจเป็นได้ทั้ง motor หรือ nonmotor สิ่งที่สำคัญที่สุดในการจัดแบ่งกลุ่ม tonic-clonic seizure คือการสังเกตอาการเริ่มต้นให้แน่ชัด ส่วนข้อมูลที่ได้เพิ่มขึ้นภายหลังอาจช่วยให้แบ่งกลุ่มอีกครั้งได้ชัดเจนขึ้นว่าเป็นการชักที่เริ่มต้นแบบ focal หรือ generalized ส่วน epileptic spasm และ behavior arrest เป็นอีกสองรูปแบบที่สามารถถูกจัดอยู่ในกลุ่ม unknown onset ได้ ซึ่งอาจต้องอาศัยรายละเอียดจาก video-EEG monitoring เพิ่มเติมเพื่อสังเกตอาการเริ่มต้นให้ชัดเจน ซึ่งมีความสำคัญเนื่องจากอาการเริ่มต้นแบบ focal มักสัมพันธ์กับความผิดปกติเฉพาะที่ซึ่งรักษาได้ ส่วน unknown-onset behavior arrest seizureนั้นอาจหมายถึง focal impaired awareness behavior arrest seizureหรือ absence seizure โดยอาจเลือกจัดเข้า
กลุ่ม unclassified หากยังมีข้อมูลไม่เพียงพอ หรือไม่สามารถจัดเข้ากลุ่มอื่นได้ หากยังไม่ชัดเจนว่ารูปแบบความผิดปกติที่เกิดนั้นคือชัก ไม่ควรจัดไว้ในกลุ่ม unclassified seizure เนื่องจากกลุ่มนี้มีไว้สำหรับรูปแบบการชักที่พบไม่บ่อย และไม่สามารถจัดลงในกลุ่มอื่นได้เท่านั้น
กรณีมีความลังเลเกิดขึ้นระหว่างการจัดกลุ่มชัก ทาง The Task Force ยอมรับความมั่นใจตามแนวทางปฏิบัตินี้ตั้งแต่ที่ 80% ขึ้นไปในการแยกอาการแสดงเริ่มต้นแบบ focal หรือ generalized หากมีความมั่นใจน้อยกว่านั้นจึงเลือกจัดลงในกลุ่ม unknown onset เนื่องจากที่ระดับ 80% เป็นค่า false-negative cutoff ที่ถูกนำมาใช้บ่อยทางสถิติ จึงเลือกใช้ค่านี้
คำบรรยายที่ใช้บ่อย
Focal seizure ประกอบด้วยอาการ และอาการแสดงหลากหลายมากเกินกว่าจะจัดรวบรวมให้อยู่ในกลุ่มเดียวได้ The Task Force จึงได้รวมรูปแบบข้อความอธิบายพฤติกรรมที่เกิดขึ้นขณะชักที่พบบ่อยไว้ ข้อความเหล่านี้ไม่ใช่ชนิดของชัก โดยสามารถเพิ่มข้อความอธิบายที่ใช้บ่อยนี้เพื่อประกอบคำอธิบายของชักแต่ละชนิดให้ชัดเจนยิ่งขึ้น ซึ่งไม่ได้เฉพาะเจาะจงสำหรับชักชนิดใดชนิดหนึ่ง ด้วยเหตุนี้คำบรรยายจึงควรตามหลังอาการและอาการแสดง เช่น tonic ซึ่งเป็นตัวกำหนดชนิดของชัก ตามด้วยคำอธิบายพิเศษซึ่งมีความสำคัญทางคลินิกเพิ่มเติม ทาง The Task Force ทราบถึงความสำคัญด้วยการบรรยายโดยใช้ข้อความอิสระใดๆเพิ่มเติมจากการจัดกลุ่ม
อภิธานศัพท์
ได้รวบรวมอภิธานศัพท์ที่ใช้ไว้ในตารางที่สอง คำจำกัดความเหล่านี้ไม่สามารถนำไปใช้ได้ทั่วไป แต่ให้ใช้เพื่อสื่อสารมุมมองต่างๆของชัก เช่น sensation ไม่ได้หมายถึงการรับรู้ความรู้สึกทั่วไป แต่ในกรณีนี้หมายถึง sensory seizures โดยยังคงใช้กลุ่มคำจำกัดความที่ได้รับการยอมรับจากอภิธานศัพท์ของ ILAE ในปี 2001 เพียงมีการเพิ่มเติมบางคำศัพท์ ศัพท์เดิมที่เคยใช้ให้อ้างอิงจากฉบับเดิม ส่วนคำศัพท์ที่ไม่แนะนำให้ใช้แล้วจะไม่กล่าวถึง
เปรียบเทียบศัพท์ใหม่ จากศัพท์เดิม
ตารางที่ 3 ได้เปรียบเทียบคำศัพท์ที่เป็นทางการ และได้รับความนิยม กับการจัดรูปแบบการชักในปี 2017
ตาราง 3 เปรียบเทียบศัพท์จัดกลุ่มชักใหม่ และเก่า
ศัพท์ชักเดิม ศัพท์ชักใหม่ [ให้เลือก] (ละได้) ศัพท์ชักเดิม ศัพท์ชักใหม่ [ให้เลือก] (ละได้)
Absence (Generalized) absence Infantile spasms [Focal/generalized/unknows] onset epileptic spasm
Absence, atypical (Generalized) absence, atypical Jacksonian Focal aware motor (Jacksonian)
Absence, typical (Generalized) absence, typical Limbic Focal impaired awareness
Akinetic Focal behavior arrest, generalized absence Major motor Generalized tonic-clonic, focal-onset bilateral tonic-clonic
Astatic [Focal/generalized] atonic Minor motor Focal motor, generalized myoclonic
Atonic [Focal/generalized] atonic Myoclonic [Focal/generalized] myoclonic
Aura Focal aware Neocortical Focal aware or focal impaired awareness
Clonic [Focal/generalized] clonic Occipital lobe Focal
Complex partial Focal impaired awareness Parietal lobe Focal
Convulsion [Focal/generalized] motor [tonic-clonic, tonic, clonic], focal to bilateral tonic-clonic Partial Focal
Dacrystic Focal [aware or impaired awareness] emotional (dacrystic) Petit mal Absence
Dialeptic Focal impaired awareness Psychomotor Focal impaired awareness
Drop attack [Focal /generalized] atonic, [focal/generalized] tonic Rolandic Focal aware motor, focal to bilateral tonic-clonic
Fencer’s posture (asymmetric tonic) Focal [aware or impaired awareness] motor tonic Salaam [Focal/generalized/unknown onset] epileptic sparms
Figure-of-4 Focal [aware or impaired awareness] motor tonic Secondarily generalized Tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic
Freeze Focal [aware or impaired awareness] behavior arrest Simple partial Focal aware
Frontal lobe Focal Supplementary motor Focal motor tonic
Gelastic Focal [aware or impaired awareness] emotional (gelastic) Sylvian Focal motor
Grand mal Generalized tonic-clonic, focal to bilateral tonic-clonic, unknown-onset tonic-clonic Temporal lobe Focal aware/impaired awareness
Gustatory Focal [aware or impaired awareness] sensory (gustatory) Tonic [Focal/generalized] tonic
Tonic-clonic [Generalized/unknown] onset tonic-clonic, focal to bilateral tonic-clonic
Uncinate Focal [aware impaired awareness] sensory (olfactory)
คำย่อ
ตารางที่ 4 แนะนำคำย่อสำหรับรูปแบบชักหลัก
ตาราง 4 คำย่อสำหรับประเภทชักที่สำคัญ
ประเภทชัก คำย่อ
Focal aware seizure
Focal impaired awareness seizure
Focal motor seizure
Focal nonmotor seizure
Focal epileptic seizure
Focal to bilateral tonic-clonic seizure
Generalized tonic-clonic seizure
Generalized absence seizure
Generalized motor seizure
Generalized epileptic seizure
Unknown onset tonic-clonic seizure FAS
FIAS
FMS
FNMS
FES
FBTCS
GTCS
GAS
GMS
GES
UTCS
ตัวอย่าง
1. Tonic-clonic ภรรยาตื่นขึ้นมาพบสามีกำลังชักบนเตียง โดยไม่ได้เห็นเหตุการณ์แต่แรก ในขณะนั้นเห็นว่ามีแขนขาเกร็งทั้งสองข้าง ตามมาด้วยกระตุก คลื่นไฟฟ้าสมอง และเอกซเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าปกติ ชักนี้ถูกจัดอยู่กลุ่ม unknown onset tonic-clonic เนื่องจากไม่มีข้อมูลว่าอาการเริ่มต้นการชักเป็น focal หรือ generalized หากเป็นการจัดกลุ่มแบบเดิม จะไม่สามารถจัดได้
2. Focal onset bilateral tonic-clonic เหตุการณ์เดียวกันกับรายแรก แต่พบว่าคลื่นไฟฟ้าสมองมี clear right parietal slow-wave focus และเอกซเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าพบว่ามี right parietal region of cortical dysplasia ดังนั้นจึงจัดเป็น focal to bilateral tonic-clonic ถึงแม้ไม่เห็นอาการชักเริ่มต้น แต่จากการตรวจเพิ่มเติมพบรอยโรคที่แสดงให้เห็นว่าน่าจะทำให้เกิดอาการแสดงเริ่มต้นแบบ focal มากกว่า หากใช้การจัดกลุ่มเดิม จะถูกเรียกเป็น partial onset, secondarily generalized
3. Absence ผู้ป่วยเด็ก Lennnox-Gastaut syndrome ที่ไม่ทราบสาเหตุรายหนึ่ง คลื่นไฟฟ้าสมองมี slow spike-waves รูปแบบชักที่พบได้แก่ absence, tonic และ focal motor seizure โดยที่มี absence seizure นาน การชักเริ่มต้นและสิ้นสุดไม่ชัดเจน บางครั้งทำให้ล้ม ในกรณีนี้จึงจัดกลุ่มการชักเป็น atypical seizure เนื่องจากลักษณะอาการแสดง คลื่นไฟฟ้าสมอง และโรคประจำตัว หากเป็นการจัดกลุ่มแบบเดิมคือ absence seizure
4. Tonic เด็กรายหนึ่งชัก โดยมีอาการเกร็งแขนขาขวาช่วงสั้นๆ ระหว่างนั้นรู้สึกตัวและตอบสนองดี จึงถูกจัดกลุ่มเป็น focal aware tonic seizure (เข้าใจได้ว่าเป็น “motor onset”) หากเป็นการจัดกลุ่มแบบเดิมคือ tonic ทำให้ผู้แปลความอาจสรุปผิดไปว่าเป็น generalized onset
5. Focal impaired awareness หญิง 25 ปีให้ประวัติว่าเริ่มชักโดยมีความรู้สึกจริงจังว่าดนตรีที่เธอคุ้นเคยกำลังเล่นอยู่ ในช่วงนั้นเธอยังได้ยินเสียงคนอื่นพูดคุย แต่เธอเองก็รู้ว่าไม่สามารถแปลความหมายที่ได้ยิน จากนั้น เธอรู้สึกงงเล็กน้อย และต้องมาเรียบเรียงลำดับความตัวเองใหม่ จึงจัดการชักเป็น focal impaired awareness ถึงแม้ว่าผู้ป่วยยังคงตระหนักถึงสิ่งแวดล้อมก็ตาม แต่ไม่สามารถเข้าใจความหมาย และสับสนเล็กน้อย หากเป็นการจัดกลุ่มแบบเดิมคือ complex partial seizure
6. Autonomic ชาย 22 ปีชักโดยมีความรู้สึกว่าขนลุกและซาบซ่าน ในขณะที่มีความรู้ตัวเป็นปกติ จึงถูกจัดกลุ่มเป็น focal aware nonmotor autonomic seizure หรือแบบกระชับว่า focal aware autonomic seizure หากเป็นการจัดกลุ่มแบบเดิมคือ simple partial autonomic seizures
7. Focal clonic เด็กชายอายุ 1 เดือนมีอาการแขนซ้ายกระตุกเป็นจังหวะ เปลี่ยนท่าทางแล้วไม่ดีขึ้น คลื่นไฟฟ้าสมองขณะนั้นพบ right frontal ictal rhythm ชักครั้งนี้คือ focal motor onset clonic seizures หรือสั้นๆว่า focal clonic seizure เนื่องจากไม่สามารถประเมิน awareness ได้ จึงไม่ถูกนำมาประเมิน โดยไม่สามารถจัดแบ่งกลุ่มได้หากใช้เกณฑ์การจัดแบ่งแบบเดิม
8. Sequential seizure manifestation ชาย 75 ปี ชักโดยเริ่มจากมีอาการรู้สึกยิบๆบริเวณแขนขวา ผู้ป่วยให้ประวัติว่าจากนั้นลามกลายเป็นกระตุกเป็นจังหวะนานราว 30 วินาที ช่วงนั้นยังคงมี awareness และจำเหตุการณ์ได้ดี ลักษณะชักเป็น focal (nonmotor-onset) sensory seizure โดยอาจเพิ่มคำอธิบายอาการให้ชัดเจนขึ้นเป็น focal sensory seizure with somatosensory features progressing to right arm clonic activity หากอาการทางการรับรู้และการเคลื่อนไหวไม่ต่อเนื่องกัน หรือไม่มั่นใจว่าชักครั้งนี้เป็นสองเหตุการณ์ (bifocal หรือ multifocal) หรือไม่ จึงค่อยพิจารณาแยกการจัดกลุ่มลักษณะการชักนี้เป็นสองรูปแบบ หากเป็นการจัดกลุ่มเดิมจะถูกเรียกว่า simple partial sensorimotor seizure ข้อดีของการจัดกลุ่มฉบับปี 2017 คือการได้ชี้เฉพาะลักษณะอาการชักที่เริ่มต้นด้วยอาการชา ซึ่งมีความสำคัญในเวชปฏิบัติ
9. Myoclonic-tonic ผู้ป่วยเด็กชาย Doose Syndrome 4 ขวบชัก เริ่มต้นจากกระตุกที่แขนสองสามครั้ง จากนั้นผู้ป่วยสูญเสียแรงตึงตัวของของกล้ามเนื้อ และทรุดลง เข้าได้กับกลุ่มอาการชักที่ถูกจัดขึ้นมาใหม่ คือ myoclonic-atonic seizure จากเดิมถูกเรียกกันอย่างไม่เป็นทางการว่า myoclonic-astatic seizure
10. Myoclonic-tonic-clonic seizure ผู้ป่วย Juvenile Myoclonic Epilepsy วัย 13 ปี ชักโดยเริ่มต้นด้วยกระตุกสองสามครั้ง จากนั้นเกร็งแขนขาทั้งสองข้างและตามด้วยการกระตุกเป็นจังหวะของแขนขาทั้งสองข้าง จึงถูกจัดกลุ่มเป็น myoclonic-tonic-clonic seizure ซึ่งเดิมไม่มีการจัดกลุ่มชักในลักษณะนี้ แต่มักเรียกกันเป็น myoclonic หรือ clonic seizure followed by tonic-clonic seizure
11. Focal epileptic spasm เด็กหญิงวัย 14 ปี เหยียดแขนสองข้างทันทีร่วมกับงอลำตัวนาน 2 วินาที อาการชักนี้เกิดเป็นชุด คลื่นไฟฟ้าสมองพบ hypsarrythmia with bilateral spikes เด่นชัดบริเวณ parietal ด้านซ้าย เอกซเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าพบ left parietal dysplasia หลังการผ่าตัด (resection of dysplasia) อาการชักหายไป จากรายละเอียดที่ได้มา จึงจัดชักไว้ในกลุ่ม focal epileptic spasms (สามารถละ motor onset ไว้ได้) หากเป็นการจัดกลุ่มแบบเดิมคือ infantile spasms ซึ่งไม่มีข้อมูลถึงการมีตำแหน่งที่ชัดเจนของรอยโรค โดยยังคงสามารถใช้คำว่า infantile spasm ได้หากอาการ spasm เกิดขึ้นใน infant
12. Unclassified ชาย 75 ปีเป็นลมชัก ให้ประวัติว่ารู้สึกมีการสั่นในร่างกาย และรู้สึกสับสน ไม่มีข้อมูลอื่น ผลคลื่นไฟฟ้าสมอง และเอกซเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าอยู่ในเกณฑ์ปกติ เหตุการณ์นี้จัดอยู่ในกลุ่ม unclassified
อภิปราย
คู่มือฉบับนี้นำเสนอโครงสร้างและที่มาของการจัดกลุ่มอาการชักโดย ILAE ฉบับปี 2017 ประกอบคำแนะนำการใช้งาน อย่างไรก็ตามในเวชปฏิบัติไม่สามารถใช้คำบรรยายใดๆเพื่อทำให้การแบ่งกลุ่มชัดเจนไร้ข้อสงสัย เช่น generalized onset tonic-clonic seizure อาจจะมีความไม่เท่ากันของการเริ่มต้นชักโดยการหันศีรษะไปทางใดทางหนึ่ง และจะต้องมีอาการแสดงแบบเฉพาะที่แตกต่างกันทั้งสองข้างอย่างไรถึงสามารถใช้คำว่า focal onset ได้ คำตอบขึ้นกับแต่ละครั้งที่ประเมินการ โดย The Task Force แนะนำไว้ที่ความมั่นใจที่ราว 80% ในการเรียกการชักว่าเป็น focal หรือ generalized ซึ่งในทางปฏิบัติอาจแบ่งได้ไม่ชัดเจนนัก ถ้ามั่นใจน้อยกว่า 80% จึงพิจารณาจัดไว้ในกลุ่ม unknown onset
และการแบ่งกลุ่มจะยิ่งไม่ชัดเจนมากขึ้นถ้ามีอาการแสดงหลายรูปแบบในช่วงแรกของการชัก เช่น แขนเกร็ง ร่วมกับ automatism ดังนั้นควรเลือกอาการแสดงเด่นที่เกิดแรกสุด แต่ผู้ประเมินต่างกัน อาจเรียกชื่อรูปแบบการชักต่างกัน ขึ้นกับการตีความรายงานรวมถึงการสังเกตอาการและอาการแสดง การที่มีความรู้เกี่ยวกับรูปแบบการแสดงเฉพาะของการชักที่พบได้บ่อยนั้นช่วยทำให้การจัดแบ่งกลุ่มมีความแม่นยำมากขึ้น เช่นการมี behavioral arrest ตามมาด้วยตากระพริบ และผงกศีรษะเป็นเวลา 5 วินาที จากนั้นกลับเป็นปกติ เข้าได้กับลักษณะของ typical absence seizure ถึงแม้ว่าแต่ละอาการสามารถเกิดขึ้นในชักหลายๆรูปแบบ การเพิ่มเติมคำอธิบายจะช่วยสื่อสารลักษณะชักได้ชัดเจนขึ้น เช่น การเพิ่ม “with laughing” ต่อจาก “focal impaired awareness emotional seizure”
สามารถพบการเคลื่อนไหวได้หลายรูปแบบทั้งใน focal และใน generalized-onset seizure แต่ไม่อาจสรุปได้ว่าทั้งหมดมี pathophysiology เหมือนกัน focal tonic seizure อาจจะมีกลไกการเกิดโรคต่างจาก generalized onset และการชักแต่ละชนิดมีการพยาการณ์โรค การตอบสนองการรักษา กลุ่มประชากร และความสัมพันธ์กับ epilepsy syndrome แตกต่างกัน ถึงแม้ว่าถูกจัดอยู่ในกลุ่ม focal เหมือนกัน สำหรับ focal activity ที่พบใน focal impaired awareness seizure (หรือคือ การบิดระหว่างเกิด complex partial seizure) อาจมีการแสดงแตกต่างอย่างสิ้นเชิงเมื่อเทียบกับ focal tonic seizure ใน Lennox-Gastaut syndrome จึงควรเรียนรู้การจัดกลุ่มรูปแบบชักชนิดใหม่ และ syndrome ที่เกี่ยวข้อง
ในอนาคตจะมีการจัดทำ learning และ adoption curve ในกลุ่มชุมชนโรคลมชักที่ใช้การแบ่งกลุ่มอาการชักฉบับปี 2017 นี้ เมื่อเวลาผ่านไป เสียงส่วนใหญ่จะบอกว่าชักในประเภทใดที่สามารถนำเสนอกลุ่มอาการและอาการแสดงแตกต่างที่สำคัญได้ดีที่สุด จากประสบการณที่ผ่านมาคาดว่าจะค่อยๆมีการนำการจัดกลุ่มฉบับปี 2017 ใช้แทนคำศัพท์หลากหลายก่อนหน้านี้ การนำฉบับปี 2017 ไปใช้งานจริงจะเกิดแรงผลักดันให้มีการปรับปรุงให้ดียิ่งขึ้น เป้าหมายของการจัดกลุ่มโดย ILAE ฉบับปี 2017 คือเพื่อให้การสื่อสารโดยแพทย์ ชุมชนที่ไม่อยู่ในวงการแพทย์ และนักวิจัย นั้นง่ายขึ้น และยังคงมีการแบ่งกลุ่มแบบกว้างๆในอนาคตต่อไปอีกจนกระทั่งมีความรู้เพียงพอที่จะจัดการแยกประเภทกลุ่มบนเหตุผลพื้นฐานของการชักในรูปแบบที่แตกต่างกันได้